一例弥漫性特发性骨肥厚症继发吞咽困难病例分析
弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）多发于老年男性，国外文献报道发病率为2.9%～28%。累及颈椎的DISH的病理特点为颈椎相关韧带钙化、骨质增生，严重者可出现脊柱强直、骨折、声音嘶哑、呼吸或吞咽困难等。该疾病国内报道不多，笔者手术治愈因弥漫性特发性骨肥厚症累及颈椎所致严重吞咽困难1例，取得较满意的临床疗效，报道如下。
临床资料
患者男性，79岁，因“渐进性吞咽困难3年，加重伴不能进食2d”入院。患者于3年前无明显诱因出现吞咽困难，饮食偶有呛咳，近半年来只能进食流质饮食，时有咳嗽咳痰，声音嘶哑，逐渐消瘦。近2d不能进食，无咽痛，无呼吸困难，无双上肢麻木及放射痛，无束胸感，无行走困难，无四肢关节疼痛，大小便正常。50年前患结核">肺结核（已治愈），胆结石病史50余年，否认有高血压、冠心病、糖尿病等病史。
体格检查：形体消瘦，正常步态，气管居中，甲状腺无肿大、无压痛；颈椎活动受限，无压痛及叩压痛，颈前部软组织肿胀，大小约8×7CM，按压可触及骨赘；双上肢臂丛牵拉试验（-），双侧椎间孔挤压试验（-）；胸腰椎棘突无压痛，四肢关节活动度正常，四肢感觉、肌力、肌张力及肌容积正常，浅反射、深反射正常，病理征（-）。辅助检查：C-反应蛋白76.4mg/L，降钙素原（PCT）0.19ng/ml，血沉96mm/h，类风湿因子＜20.0IU/ml，抗链球菌溶血素“O”＜25.0IU/ml，人类白细胞抗原-B27（HLA-B27）（-）。
骨密度检查：正常骨密度（T=1.0）。胸部正、侧位片示老年性肺气肿并双下肺感染，主动脉硬化；双肺陈旧性结核纤维硬化灶。颈椎侧位、过伸过屈位X线及颈椎CT示C2～C7椎体前缘骨赘形成，以C4/5、C6/7为主（图1～4）。颈椎MRI示C2～C7椎体前缘骨质增生，椎管未见明显狭窄（图5）。食管吞钡造影示咽喉部（约平C4/5）、食管颈段（约平C6/7水平）左侧缘受压，管腔变窄，造影剂局部中断（图6）。胃镜检查提示胃多发息肉，甲状腺彩超未见明显异常。抗感染治疗后双下肺感染好转，复查C-反应蛋白为6.0mg/L，降钙素原（PCT）＜0.05ng/ml，血沉为11mm/h。经麻醉科及呼吸科会诊，排除手术禁忌证后行前路C4/5、C6/7平面增生骨赘及椎间盘切除、零切迹椎间植骨融合内固定术。
手术方法①全麻后取仰卧位，于锁骨上约4CM颈前右侧行横切口，长约4CM。②于颈动脉鞘及食道之间入路，探查食管，见骨赘紧贴食管后壁，受压处局部水肿、暗红，无破裂，轻柔牵开食管。暴露椎前筋膜，显露C4、C5及C6、C7椎体前方，可见形态不规则的骨赘，以C4/5、C6/7为主，大小分别约1.5×2.5×1.2CM、1.8×2.6×1.0CM，触之圆顿。透视定位，撑开器撑开椎间隙，咬除C6、C7椎体前缘骨赘，刮除C6/7椎间盘组织和终板软骨，探查后纵韧带完整，同样的方法处理C4/5前方骨赘及椎间盘。③测量C4/5与C6/7椎间隙高度，选取相应高度零切迹椎间融合器，填入人工骨，分别置入C4/5、C6/7椎间隙，固定零切迹椎间融合器，透视确认内固定位置良好。④冲洗伤口，留置引流管，逐层缝合切口，无菌纱块覆盖，接负压引流瓶。手术时间约180min，术中出血约200ml。
术后处理及恢复情况：预防性使用抗生素24h，术后第1天患者即可正常进食，术后2d拔出引流管，予颈托保护4周。术后1周颈椎X线及CT示C4/5、C6/7前方骨赘切除（图7、8）；术后1周食管吞钡造影示食管压迫已明显解除，造影剂通畅于食管中（图9）；术后半年颈椎X线及CT示颈椎内固定位置良好，未见松脱，融合情况良好，未见骨折（图10、11）；术后半年食管吞钡造影提示造影剂通过顺畅，无任何压迫（图12）。术后1年电话随访，患者正常进食，无吞咽困难。
讨论
弥漫性特发性骨肥厚症的诊断尚无统一标准，临床上较多使用Resnick等提出的诊断方法：至少四个相邻椎体受累，前外侧出现硬化或骨化；受累区椎间盘高度基本维持正常；骶髂关节未受累及，无硬化或骨性融合。但是，由于该疾病病因不明确，缺乏特异性表现，临床上容易漏诊、误诊。本例患者病程较长，在脊柱骨科就诊前多次于耳鼻喉科、消化科就诊，喉镜及胃镜检查均未发现明显异常。DISH常需要与强直性脊柱炎（AS）相鉴别，AS发病年龄多小于40岁，早期影像学检查可发现骶髂关节炎，晚期出现的竹节样脊柱病变为其影像学典型表现，疾病活动期血沉及C反应蛋白可有增高，且HLA-B27多为阳性。此外，以吞咽困难为主要临床表现的DISH患者还需要排除食道肿瘤和甲状腺疾病等。
颈椎DISH患者椎体前缘骨赘的物理性机械挤压可引起食管咽肌痉挛，从而出现咽部不适、吞咽困难等临床表现。对于症状较轻的患者，可采取保守治疗，包括物理疗法及口服非甾体类抗炎药等。但是，部分DISH患者可合并骨折、脊髓或神经损伤、蛛网膜下腔血肿等严重的并发症，此类情况应积极采取手术治疗。柳万国等回顾文献发现DISH合并骨折的手术方式主要包括前路手术、后路手术与前后路联合手术，后路手术能够提供长节段椎弓根螺钉固定及充分的脊髓减压，是目前最常用的手术方式。
当然，对于常合并多种内科疾病的DISH老年患者，手术并发症不容忽视，必须充分完善术前准备及术前评估，以减少相关并发症的发生。McGarrah等发现颈椎DISH术后10%的患者出现声带麻痹、中风、Horner综合征、感染、食管漏等严重并发症。值得注意的是，吞咽困难也是颈椎前路手术常见并发症之一，Chen等认为行颈椎前路手术前通过气管-食管牵拉训练可提高气管及食管的依从性，以改善术后吞咽困难的发生。但是，本例患者颈椎椎体前方骨赘紧贴于食管壁后方，颈前部不当的推挤可能引起食道破裂，我们认为颈椎DISH患者可能不适宜进行气管-食管牵拉训练，或术前应根据骨赘的大小、位置、方向及食管壁厚薄程度等具体情况，谨慎指导患者进行气管-食管牵拉训练。
本例患者主要表现为吞咽困难，未合并椎体骨折、后纵韧带钙化，无脊髓神经、血管损伤。考虑到其颈椎前方多处骨赘形成，咬除骨赘的同时，前纵韧带完整性将受到破坏，最终选择前路骨赘切除、零切迹椎间植骨融合内固定术治疗。术后患者吞咽困难症状消失，术后半年颈椎X线、CT显示内固定情况良好，食管吞钡造影提示食管通畅。术后1年电话随访患者可正常进食，但长期临床疗效有待进一步观察。总之，弥漫性特发性骨肥厚症发病率不高，对于因颈椎前方骨赘致吞咽困难的DISH患者，可选择颈椎前路零切迹椎间植骨融合内固定术治疗。
