Tessier 6号裂伴双牙列诊治病例分析
面斜裂是先天性面裂畸形中的一种，在所有面裂中约占0.075%~0.54%，非常罕见，可发生于单侧或双侧。目前面斜裂的分类主要采用Tessier分类法：根据临床观察以眼眶为中心将颅面裂分为0~14型。
在Tessier分类中面斜裂涉及4号、5号、6号裂隙，本文就临床发现的1例Tessier 6号裂伴双牙列病例进行报道，以期对此类疾病病因及治疗提供一定参考，该报告经患者知情同意，并签署知情同意书，且已通过南昌大学附属口腔医院医学伦理委员会审查批准[批准号：2020第（017）号]。
1.病例资料
患者，女性，21岁，因牙齿排列不齐影响咀嚼就诊于我院口腔颌面外科。既往史：父母体健，非近亲婚配，家族中均无此类疾病发生，母亲怀孕时身体情况良好，无疾病外伤史等。体格检查：发育情况一般，智力正常。专科检查：牙列不齐，双侧上颌后牙区呈现双排牙，咬合关系紊乱，左上颌颧牙槽嵴处表面黏膜凹陷，腭部发育异常（图1）。
影像学检查及颌骨三维重建示：上颌共22枚牙齿，左侧上颌颧牙槽嵴处不连续，裂隙呈颊腭向裂开，延伸至眶底，右侧颧骨下方有一圆形孔隙（图2）。根据Tessier分类法及临床表现诊断为：Tessier 6号裂。
2.讨论
面斜裂在临床上非常罕见，在胚胎6~7周时，各种影响因素可影响面部各突起生长发育，导致各突起不能正常联合，可同时伴有多生牙等其他解剖结构异常。Sun等报道了3例面裂畸形伴先天性腮腺异位的病例。赵丽娜等发现并报道了类似的颌面部多发畸形。
关于面斜裂发病原因及机制目前尚未定论，可能与遗传及环境因素有关。目前其病因学主要分为两大类：“羊膜索学说”和“胚胎发育阻滞学说”。（1）羊膜索学说：在胚胎发育过程中，部分羊膜破裂形成纤维束，若纤维束缠绕胎儿，或者胎儿咀嚼、吞咽羊膜带或纤维束，可使胎儿相关脏器出现发育畸形。（2）胚胎发育阻滞学说：认为胚胎在发育过程中受阻可导致面斜裂的发生。
面斜裂主要以颌面软硬组织裂隙缺损为临床表现，治疗原则应遵循以最少的时间和最小的创伤，获得最乐观的结果。软组织缺损主要采用Z形瓣、旋转推进瓣等进行修复。对于骨骼缺损的修复，Tessier主张首先修复上颌骨及牙槽弓，恢复骨骼的连续性。骨缺损修复主要有骨移植、截骨及制作个性化钛网，其中自体骨作为骨移植主要材料，包括颅骨外板、下颌骨外板、髂骨等。
颅骨外板主要用于重建眼眶、颧骨复合体，具有抗感染能力强等特点。相比之下，下颌骨外板具有切口隐蔽，供区可重复取骨，且在一定程度上缩减了骨组织厚度，利于面下部骨外形改善。Liu等应用下颌骨外板治疗此类患者，术后随访3年得到了满意的效果。而髂骨属于软骨成骨，术后骨移植吸收率较高。此外，还有学者通过去除多余颌骨结构及多生牙，后期正畸正颌矫治颌骨畸形。
随着数字化外科及3D打印技术发展，3D打印个性化钛网在治疗骨缺损中获得较好的效果。白丽云等认为个性化钛网更贴合于颌骨解剖形态，避免术中弯制，减少手术时间。作者认为新型个性化钛网具有良好的生物相容性及减少了对软组织创伤。
面斜裂病因尚不清楚，治疗难度大，需采用多学科综合序列治疗，用最基本的方法解决最基本的问题。根据不同病例特点选择不同手术方式，术前应评估其他严重影响身体功能的畸形缺损，通过三维重建分析面斜裂远中骨段是否伴有颅面部其他软硬组织缺损后，再制定后续治疗方案。
来源：曹永庆,王予江,朱志农,许勇.Tessier 6号裂伴双牙列1例[J].口腔医学研究,2021,37(03):273-274.
