扩大额下硬膜外入路切除筛窦至斜坡巨大脊索瘤诊疗分析
1.病历摘要
男，24岁。因进行性视力下降4年，加重6个月入院。入院查体：左眼无光感，直接、间接对光反射消失，右眼有光感，直接、间接对光反射存在。MRI示：筛窦、蝶窦、鞍旁及中上斜坡混杂等短T1、长T2信号肿块影，呈分叶状，大小约7.4 cm×5.9 cm×4.7 cm，增强扫描不均匀轻度强化，双侧颈内动脉被肿瘤包裹，视交叉明显受压（图1A）。
图1A 术前筛窦至斜坡巨大脊索瘤MRI矢状位增强像
于全麻下行扩大的额下硬膜外入路切除肿瘤。取仰卧位，上半身抬高15°，头略屈曲，作额部发际内冠状皮肤切口，两边达耳前和颧弓上，皮瓣连同骨膜瓣一起翻向前至眶上孔处，用骨凿凿开眶上孔，将双侧的眶上神经和血管连同骨膜、皮瓣进一步翻向前，暴露侧方的眶嵴及眶上板的前部，在鼻根相当于鸡冠水平及双侧的额骨颧突后下方、上方切口缘中线处各钻一孔，成一跨双额的单一骨瓣。
用剥离子或吸引器将颅前底硬膜与颅底骨质分离至鞍结节、前床突。鸡冠及嗅沟处硬脑膜与颅骨黏连，用骨凿凿开，连同硬膜一起剥离。将中线处筛窦壁咬除，侧方不需咬开视神经管壁，颅底开窗范围约2.0 cm×3.0 cm，肿瘤可见。
术中见肿瘤呈灰褐色，质地软，血供中等，显微镜下从中间分块切除及刮除肿瘤，前界达前房筛窦，后方达中斜坡。肿瘤切除后，从额部皮瓣剖出两块长约5.0 cm筋膜，交替覆盖在颅底开窗处，后端与硬膜缝合。术后病理诊断：脊索瘤。术后MRI示肿瘤近全切（图1B），病人右眼视力恢复至0.02，左眼视力无恢复。随访2年，肿瘤未复发。
图1B 术后筛窦至斜坡巨大脊索瘤MRI矢状位增强像
2.讨论
颅底脊索瘤起源于蝶骨与枕骨结合处，居中线部位，肿瘤向周边侵袭生长，起始时临床症状隐匿，待有明显临床症状后肿瘤体积已巨大。手术全切率目前较低，脊索瘤属低度恶性，首次手术全切或尽可能大部分切除肿瘤与预后及复发有明显关系。因此，选择合适的手术入路对切除颅底脊索瘤非常重要。
本病例肿瘤巨大，范围从颅前底、筛窦至后方中上斜坡，采用扩大的额下硬膜外入路得到近全切效果，该入路在垂直方向增加20°显露，手术视野更靠近颅底，减少对额叶牵拉，后方可达枕大孔前缘。扩大的额下硬膜外入路可用于累及上、中及部分下斜坡、筛窦、蝶窦、海绵窦内侧的脊索瘤。该入路与经鼻内镜下手术比较具有创伤大、耗时长，需牺牲嗅觉的特点，但在肿瘤较大且累及较多血管神经的情况下，内镜手术亦受限制，术后脑脊液漏及颅底重建仍是难题，而开颅术的全切率、无疾病生存期和肿瘤控制率可能更高。
总之，应根据病人具体情况，制定个体化治疗方案，选择合理的手术方式，可改善预后，提高病人的生存质量。
