一例婴儿肱骨近端巨大单纯性骨囊肿病例分析
单纯性骨囊肿(SBC)又名单房性骨囊肿(UBC)，是一种好发于儿童和青少年长骨干骺端的骨组织良性瘤样病变，94%发生于肱骨及股骨近端，其发病原因不明。我院收治1例发病不足8个月的婴儿肱骨近端巨大SBC病例，现报道如下。
临床资料
患儿，女，11个月。主因发现左上臂肿物疼痛伴活动障碍3个月余入院。于3个月前发现左上臂近端软组织肿胀逐渐加重，因疼痛哭闹，左肩关节自主活动消失，左上肢被动活动疼痛明显。于外院就诊，摄片示左肱骨近端肿物，并有病理性骨折，行石膏外固定，术后1个月复查，行肿物穿刺抽出黄色黏性液体，初诊为SBC，注入甲泼尼龙(剂量不详)，间隔1个月后再次穿刺出淡红色黏性液体，并注射甲泼尼龙，症状缓解不明显，复查X线片示：左侧肱骨近端囊性肿物进行性增大；转入我院。
查体：左上臂近段肿大，周径明显增粗，表面皮肤无明显发红及静脉曲张，皮温不高，质硬，有压痛及叩击痛，颈部及腋下淋巴结未及肿大，左肩关节活动障碍，被动伸展及旋转活动度正常，左上肢感觉及血运正常。X线片示：左肱骨近干骺端骨质溶骨样破坏，呈毛玻璃样改变，边界清楚，骨皮质膨胀变薄(图1)。实验室检查：白细胞计数13.61×109/L，中性粒细胞百分比44.4%，甲胎蛋白32ng/ml，乳酸脱氢酶(LDH)384IU/L。初步诊断为左肱骨近端SBC。
于全麻下行左肱骨近端肿物探查切除术，手术采用肱骨近端前外侧入路，术中见：骨皮质变薄，空腔内充满淡红色黏性液体，囊壁为薄层纤维样组织，边界刮取出少量灰白色纤维样组织送病检，骨皮质开槽约75px×25px，彻底刮除囊壁纤维组织，95%乙醇、碘酒灭活髓腔，在空腔内填塞移植入大量同种异体骨。病理诊断：内膜为疏松结缔组织，可见分化好的成纤维细胞，散在多核巨细胞，符合活动型骨囊肿(图2)。术后复查X线片(图3)，上肢超肩关节石膏托固定2周，切口I期愈合。术后1年随访，患肢发育与对侧肢体等长，无肿胀疼痛，肩、肘关节活动好，复查X线片：左肱骨近端局部骨密度不均匀，多发不规则囊性改变，见透亮区阴影(图4)。患肢功能恢复满意。
讨论
SBC的病因目前仍不清楚，较为主流的病因学假说有阻滞学说、渗出液潴留假说、骨质吸收学说以及静脉阻塞学说等。由于起病隐匿，临床表现及体征不明显，该病生长缓慢，往往在轻微外伤发生病理性骨折后，由常规摄片发现。可使关节变形，影响肢体发育，甚至造成肢体短缩。本例为女性婴儿发病时仅8个月大，临床表现、化验检查、反复穿刺囊液、术中所见及病理检查均符合典型活动型SBC，尤其X线特征：骨质膨大溶骨性改变与骨干长轴一致，病变没有超过骺板，囊肿巨大，其横径超过了骨骺，因病理性骨折而被发现。
由于SBC发病的隐匿性，往往是在发生病理性骨折后才能发现并进行正规治疗。局部的骨折使病灶内压力缓解，可采用患肢牵引、夹板或石膏固定等方法保守治疗，但病理性骨折仅14.8%可自发愈合，且发生在肱骨的SBC经制动治疗后有82%发生反复的病理性骨折，需要采用其它方式干预治疗。传统手术方法是开窗病灶刮除加植骨术，需要在刮除囊肿内壁的同时充分植骨，但有研究表明此术式存在一些不足，如骺板损伤、复发率高、感染等。囊肿内壁的处理方法存在争议，有研究者发现使用无水乙醇、苯酚或氯化锌、甚至低温技术等处理囊肿内壁，均取得较好的治疗效果。对于填充物的选择应首选自体骨，但囊腔较大时自体骨量往往有限，导致病灶填塞不够充分，是复发率较高的主要原因之一，有学者采用异体骨、骨水泥或硅代磷酸钙进行填充均获得良好的修复。Bumci等报道刮除囊壁植骨后，打入髓内钉使髓腔通畅，取得良好的效果，且复发率更低、愈合时间更短。
近年来，SBC的微创治疗逐渐被越来越多的医生采纳，包括囊肿钻孔减压、激素注射治疗、自体红骨髓移植、可注射骨替代材料治疗等，这些方法治疗SBC有微创优势和较好的治疗效果，但均会出现疗效差的个体，需要重复治疗，常出现局部复发的问题。Yandow等发现在治疗SBC时注射材料可渗入循环系统，病灶内药物缓慢流失，需要二次或多次注射治疗。刘文生等报道采用甲泼尼龙囊内注射的方法总有效率达到81.8%，肱骨疗效最佳。Hashemi等研究发现激素的疗效并不确切，有高达12.5%的患者治疗无效，30%的患者病灶复发，如果病灶在负重骨则疗效更差；且激素可能对患者激素水平及功能造成影响，微创注射可能存在一定的风险。Kanellopoulos等和方建峰等采用自体骨髓囊腔注射结合弹性髓内钉治疗愈合率达100%，无一例发生病理性骨折及复发，取得非常满意的效果。
本例患儿经激素注射治疗2次后骨化迹象不明显，遂采取手术治疗。因自体骨量不足全部选择同种异体骨移植，术后1年随访肱骨正常发育生长，肩关节功能恢复良好，在手术中对骺板的保护尤为重要。移植骨出现部分囊变和吸收，但骨皮质完整，周围软组织未见生长，患者生活质量提高。SBC的发病原因不明，治疗方法多样，哪种方式最好？目前尚无定论，多倾向以微创治疗为主。无论开放性手术还是微创下各种药物或新型材料的注入，其最终目的都是修复囊腔、促进病灶部位修复、避免发生病理性骨折和复发。随着对SBC发病及治疗方法研究的深入，学者们逐渐认识到SBC的发生部位、病灶大小、活跃程度及患儿年龄等诸多因素都会影响到疾病的预后。临床医生在对SBC诊断治疗的同时应综合考虑各方面因素，选择合理的治疗方案。
-
仪器推荐
-
仪器推荐
-
仪器推荐
-
仪器推荐
-
仪器推荐
