误诊为骨化形肌炎的骨化形脂膜炎病例分析
骨化形脂膜炎是一类临床上较少见的疾病，其病因不清，临床表现缺乏特异性。目前国内外有关骨化形脂膜炎文献报道极少，现将1例山西医学科学院山西大医院骨科误诊为骨化形肌炎的骨化形脂膜炎进行分析和总结，以提高临床医生对该病的认识，降低误诊率。
病历摘要
病例资料 患者，女，19岁，主因“右臀部疼痛1月余”于2018年4月11日入院。患者2018年3月初跑步后出现右臀部疼痛不适，钝痛为著，每次持续数小时，休息后可缓解，未感麻木、无力等，未予重视。近1周患者自诉疼痛较前加重，休息时仍感疼痛，夜间疼痛加重，为求进一步诊治就诊于我院门诊，行骨盆正位示：右侧股骨颈嵌插骨折，后行髋关节CT示：右侧髋关节后下缘软组织内见团块状骨性密度影，临近软组织水肿，骨化性肌炎（见图1），建议其行手术治疗，门诊以“右侧臀部骨化形肌炎”收住院。患者自发病以来，精神、食欲可，疼痛明显时影响睡眠，二便正常，体重无明显变化。查体：浅表淋巴结未触及肿大，心肺腹无异常，脊柱生理弯曲存在，各棘突无明显压痛及叩击痛。右臀部肿胀，臀下褶皱消失，双侧不对称，表面皮肤无红肿、破溃、瘢痕及色素沉着；右臀部皮温正常，未触及肿物，无波动感及血管搏动感；右臀后压痛（＋），右髋关节屈曲90°、伸直0°、内收20°、外展25°，4字试验（＋），骨盆挤压分离试验（－），Thomas征（－），Allis征（＋）。下肢皮肤浅感觉未见异常，足背动脉搏动可。
辅助检查 血常规：WBC640×109／L、中性粒细胞数310×109／L、HCB110ｇ／L、血小板计数356×109／L；尿、便常规正常；肝肾功能、电解质、凝血等未见异常。右侧髋关节MRI示：右侧髋臼及股骨头后方软组织团块状异常信号影（见图2），考虑骨化形肌炎。全身骨显像示：右侧股骨头水平骨质代谢增高，结合CT及MRI考虑股骨头后方软组织内骨性密度影摄取显像剂，其余骨质未见明显异常。右侧臀部彩超：右侧臀部坐骨结节后上方肌层深方不均质实性肿物。
诊治经过 结合患者病史及相关辅助检查，入院初步考虑骨化形肌炎。为进一步明确诊断，于2018年4月13日在超声引导下行右臀部肿物穿刺术，病检结果示：增生的纤维及脂肪组织，未能明确诊断。遂于2018年4月23日在蛛网膜下隙麻醉下行右侧臀部肿物穿刺活检术，术后病理回报为脂肪组织及增生的纤维组织，其中可见多灶骨化生，考虑骨化性脂膜炎（见图3）。后更正诊断为右侧臀区骨化性脂膜炎，建议患者手术切除，但患者及家属再三考虑后暂不同意手术，遂建议患者予抗炎止痛对症治疗，并于5月7日出院。院外定期复查，7月13日随访1次，肿物未增大，同时患者未再出现右臀部疼痛，目前仍在随访中。
讨论
骨化性脂膜炎在1933年由Mallory首次报道，但当时尚无统一的命名标准，曾被称为“软组织的假恶性肿瘤、骨旁筋膜炎、纤维骨性假瘤”，后1994年《WHO软组织肿瘤分类》中将具有皮下组织的反应性骨生成性病变的这一类疾病统一命名为骨化性脂膜炎。该病极少见，目前发病机制尚不明确。病变常发生于皮下脂肪组织，为结节状质硬包块，其缺乏特异性的临床表现，可有局部的肿胀、疼痛、溃烂等，多数病人因局部肿块或疼痛就诊。戚沛霖等报道的４例经病理确诊的骨化性脂膜炎均发生于跖趾末端，此外该病变还可发生于髂部。目前诊断主要依靠病理细胞学检查，组织学表现为皮下脂肪坏死，同时伴有异位骨形成。CT及MRI扫描有助于与单纯的脂肪结节相鉴别，并评估其与邻近组织的关系，或当皮下肿块影像学表现为特征性骨化或钙化边缘和中央脂肪时可有助于诊断。
由于有关骨化性脂膜炎的报道较少，有关其治疗尚无统一标准，多以缓解症状或局部切除为主，且手术切除这些皮下结节后可缓解临床症状，复发率低，且目前尚无关恶性转化的报道。骨化性脂膜炎病因不清，文献报道可能是由于外伤性脂肪坏死或某种类型脂膜炎引起脂肪坏死，吸收修复形成的肉芽组织，随后形成的纤维组织发生骨化生而导致。镜下可见病变局限于皮下组织，在萎缩的脂肪组织中存在骨样组织和成熟程度不等的骨小梁，其周围有规则一致的成纤维细胞或成骨细胞。该病变是良性的，但有时可能被误认为是恶性骨肿瘤。此外，骨化性脂膜炎组织学特征与骨化性肌炎非常相似。两者均可有外伤史，鉴别主要依靠病理学，骨化性肌炎发生在肌肉组织中，其组织学特征随未成熟成纤维细胞、类骨质、软骨和成熟骨量的不同而变化，病变中的骨样组织有逐渐成熟的现象，所谓“分带结构”。
本例患者主要表现为右臀部疼痛，髋关节CT及右髋关节MRI均考虑骨化形肌炎，但该患者无酗酒、严重创伤或局部注射非甾体抗炎药物的病史，且右侧臀部肿物穿刺活检病理回报提示脂肪组织及增生的纤维组织，其中可见多灶骨化生，最终诊断为骨化性脂膜炎，我们推测过量跑步可能引起浅静脉微循环缺血或血栓性静脉炎，从而导致或加重骨化性脂膜炎的形成。本例患者拒绝行手术切除术，予对症止痛以及适当减少剧烈活动后疼痛症状缓解。近年来有关骨化性脂膜炎的病例报道极为少见，本文旨在提高临床医师对该病的诊治意识，减少误诊。当临床上遇到局部皮下质硬结节，伴或不伴有疼痛肿胀的病例时应注意考虑该病可能。
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