一例锁骨旁脂肪瘤骨化误诊为骨软骨瘤病例分析
临床资料
患者，男，40岁，右锁骨区肿块20余年来院就诊。患者20多年前无意间触及右锁骨区有一蚕豆大小的肿块，质软，无明显疼痛，活动颈部亦无明显疼痛，无右上肢麻木不适，无头痛头晕，无胸闷气促，无畏寒发热，皮肤完整，未发现局部肿胀及溃疡，无明显疼痛不适。因未向皮肤表面凸起，故20年来未曾就诊，肿块缓慢增大，无其他明显不适，约桃核大小，且肿块向皮肤表面凸起明显，影响美观，故来院就诊，明确诊断。
专科查体：右锁骨区中外1／3处可触及一直径约2CM大小的肿块，局部皮肤完整，无静脉曲张表现，质软，界清，局部无压痛，固定，不能移动，皮温正常，右肩关节活动可，右手感觉、活动及血供均可。右尺桡动脉搏动有力。锁骨正位X线片（图1a）示右锁骨中外1／3处可见一向外突起的不规则骨样密度影，皮质与正常骨皮质相连，周围软组织稍肿胀，未见骨膜反应，考虑骨软骨瘤。MRI（图1b，1c）示右锁骨中外1／3处上方可见一团片状异常信号灶，与锁骨分界欠清，横段位较大层面约2．4CM×1．3CM，T1WI呈高信号，其内可见少许斑片状低信号，T2WI抑脂系列呈不均匀低信号，考虑右锁骨良性肿瘤性病变，骨软骨瘤可能。结合临床表现及影像学检查临床诊断为“骨软骨瘤”。患者手术意愿强烈，排除手术禁忌后，予以手术切除肿块。
在臂丛麻醉下行“右锁骨软骨瘤”切除术，麻醉成功后取沙滩位，右肩区垫高，常规消毒铺巾，触摸肿块后，以肿块为中心，沿锁骨走行取约6CM长的切口，逐层分离皮下组织及筋膜，术区充分止血，右锁骨中外1／3处筋膜下可见一类半球形的黄色肿块，约蛋黄大小，质地软，与周围组织分界清楚，完整透明纤维包膜包裹，沿包膜钝性分离肿块直至锁骨表面，见肿块呈半球形，宽基底，且基底与锁骨上表面融合，固定，周边未见粗大的滋养动脉，骨刀凿开锁骨皮质，取下肿块，未侵蚀骨髓腔，骨蜡止血；纵向切开肿块，见肿块外层为淡黄及灰黄色组织，内层为坚硬骨组织，连接锁骨皮质（图1d）。冲洗术区，缝合筋膜及皮肤关闭切口，术毕，标本送病理检查。肿块标本予脱钙，切片，镜下（HE×40）见肿块表面纤维性包膜，其下由成熟脂肪细胞构成，可见纤维组织分隔，基底侧肿瘤包裹的骨样组织，骨样组织表面见增厚的纤维性骨膜组织，其下为板层骨组成，骨皮质未见明显破骨细胞反应，板层骨下见髓腔组织，髓腔组织分化成熟（图1e）。肿块未见软骨帽结构存在，不符合骨软骨瘤诊断。故该病修正诊断为右锁骨旁脂肪瘤骨化。
本例予以彻底手术切除锁骨区肿块，未清扫锁骨周围淋巴结，以及术后未进行任何放疗及化疗等，术前X线片未见明显异常。术后21个月后复查，右锁骨区无疼痛、麻木及肿胀等，右肩活动正常。右锁骨X线提示未见明显异常病灶，且右锁骨病变区未发生复发、转移及恶变等（图1f）。
讨论
骨旁脂肪瘤骨化流行病学特点：骨旁脂肪瘤骨化是一类紧邻骨皮质，并与其相连续的脂肪瘤，是一类良性肿瘤。其病程长，生长缓慢，无特异性临床表现，局部压迫神经可出现麻木表现。病因不明确，可能因脂肪瘤刺激骨膜引起骨膜成骨。本例患者无局部神经压迫，故无特异性症状出现，无意中发现骨性肿块来院就诊。该病好发于中年，男女比例均等，发病率很低，是一类罕见的疾病，国内外仅有少量文献报道。Larousserie等报道1例34岁女性因发现上臂肿块多年来院就诊，诊断为肱骨旁脂肪瘤骨化，肿块直径约10CM，呈椭圆形，肩关节活动正常，无疼痛及麻木等临床表现。且这类疾病肿块大小不定，发生部位不定，目前仅发现颅骨、颈椎、下颌骨、肱骨、股骨及腓骨等骨旁脂肪瘤可发生骨化，但锁骨旁脂肪瘤骨化国内外未曾报道，故本文予详细介绍。
鉴别诊断：锁骨旁脂肪瘤骨化与锁骨软骨瘤均无特异性临床表现，且病程长，均因无意中触及肿块来就诊，肿块质地中等，固定，界清，双上肢感觉、运动及血运正常。临床表现极其相似，故从临床表现上难以鉴别。从X线片特点来看，两者皆表现出外生性骨疣，且锁骨旁脂肪瘤骨化带蒂骨疣与骨软骨瘤密度接近，故也很难区别两者。这也是造成本例患者误诊的主要原因。
目前主要是从MRI特点与病理特征上来区别两者，锁骨旁脂肪瘤骨化在T1WI上呈高信号，其内可见少许斑片状低信号，T2WI抑脂像上呈低信号影，内可见少许斑片状稍高信号影；锁骨软骨瘤在T1WI上呈低信号，其内可见少许稍高信号，T2WI抑脂像上呈高信号影，内可见少许低信号影，并具有典型的软骨帽结构。从病理组织学特点上看，锁骨旁脂肪瘤骨化有3层结构：纤维被膜，脂肪组织，骨样组织。脂肪组织被纤维组织分隔，呈团状分布，骨样组织由纤维性骨膜、板层骨及髓腔组织组成。然而锁骨软骨瘤镜下有典型的3层结构，分别为纤维被膜、软骨帽、病变的骨小梁。软骨帽由软骨细胞及其周围基质组成。病变的骨小梁排列紊乱，夹杂着纤维组织，这是两者重要的鉴别点。
本例患者因肿块小，存在骨化，与锁骨紧密连接，不易行术前病理活检，也是造成本例误诊原因之一。不足之处是本例患者未行右锁骨肿块的CT扫描，孙英彩等报道骨旁脂肪瘤骨化CT表现为紧邻骨皮质的透亮肿块。除与骨相邻的部位外，病变与周围软组织界线清楚。其内主要为脂肪成分，CT值在40～120HU，可有厚薄不均匀的纤维间隔，增强扫描间隔可有强化。骨软骨瘤的CT扫描表现为与骨皮质相连的骨性突起，以蒂、宽或窄的基底连于骨皮质，局部骨皮质可增厚，密度不均匀，可见软骨帽低密度影，无骨质破坏、骨膜反应及软组织肿块。两者CT表现相近，不易鉴别，增强CT扫描骨旁脂肪瘤骨化的骨化部分无强化，而纤维间隔有强化，这或许会对其鉴别有帮助。骨软骨瘤的皮质和髓腔与下方的骨皮质连续，而骨旁脂肪瘤骨化的皮质和髓腔与下方骨质缺乏连续性，这一点有助于鉴别。
治疗与预后：骨旁脂肪瘤骨化的主要治疗方式是手术切除。因国内外均未报道锁骨旁脂肪瘤骨化病例，本例锁骨旁脂肪瘤骨化治疗采用手术切除，考虑为良性病变，未清扫淋巴结，术后未进行放疗与化疗。术后右肩关节功能无异常，右上肢感觉、运动及血供良好，右锁骨术区无肿胀及麻木表现。术后随访21个月，右锁骨术区无明显肿胀，未触及肿块和肿大的淋巴结，右肩关节感觉及活动正常，行右锁骨正位片检查，右锁骨术区骨皮质边界清晰，局部未见明显复发，转移及恶变，其远期疗效尚待观察。
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