一例手术治疗脑干血管母细胞瘤卒中病例分析
1.病历摘要
女，37岁，因突发左侧肢体活动障碍、嘴角歪斜2d入院。查体：一般情况差，神志模糊，言语不清，双侧瞳孔等大同圆，直径3mm，左侧光反射稍迟钝，左侧眼睑下垂，右侧外周性面舌瘫。双眼右侧水平运动障碍，右眼左侧水平运动障碍，左侧上、下肢肌力Ⅳ~Ⅴ级，左侧头面部、左侧半身深浅感觉减退，左侧病理征阳性，右侧病理征未引出。MRI提示：右侧脑桥占位并出血（图1A）。
图1A术前MRI
初步诊断：脑桥占位伴出血，海绵状血管瘤，血管母细胞瘤。行脑桥占位切除术，采用枕下后正中经小脑蚓部入路，开放第四脑室顶，沿第四脑室菱形窝右外侧隐窝上方病变最薄处切开第四脑室底。采用躯体感觉诱发电位监测脑干功能，术中出现波幅降低>50%，及时调整。清除血肿及异常血管，手术顺利。复查头部CT及MRI（图1B）示病变全切。
图1B术后3个月复查MRIT1矢状位
术后病理：血管母细胞瘤。术后出现一过性呼吸频率减慢，给予呼吸机辅助呼吸2d。病情稳定后行康复治疗。6个月后随访：病人神志清楚，生活自理，肢体活动改善，左侧肢体肌力Ⅴ－级，右侧面瘫好转。
2.讨论
血管母细胞瘤发生于脑干虽有报道，而出现瘤卒中则极为罕见。血管母细胞瘤为良性肿瘤，根据瘤组织中的间质细胞和毛细血管的比例不同可分为四型：①毛细血管型，以毛细血管为主，常伴囊变。②网织细胞型，常为实体。③海绵型，由大小不同的血管及血窦构成，血运丰富。④混合型，为以上几类的混合表现。
本例病人术中可见条索样血窦，未见明显瘤结节。术后病理送检组织内具有多数血管，呈窦状间隙，血管周围管周细胞增生。管周细胞胞质透亮，核有异型性，核分裂少见，病理分型考虑为海绵型。
脑干手术主要见于海绵状血管瘤，其手术指征国内外尚无统一的共识，但大多数学者认为手术适应证为：①病变进行性生长并出现症状，功能障碍加重。②肿瘤位置较浅表者手术易全切。③肿瘤占位效应明显，手术治疗不至于造成严重神经功能障碍。④瘤内出血，生命体征进行性恶化。如病人症状轻微或偶然发现的病变多采用随访观察的方法。本例病人为脑干血管母细胞瘤卒中。
病人瘤体卒中占位效应突然加剧，如不及时手术可能导致脑干功能衰竭死亡；作者采用手术切除病灶并取得良好的治疗效果。手术体会如下：①首先要清楚脑干手术的手术指征，明确定位，做好充分的术前沟通。②术中神经电生理监测对术后病人功能恢复起到重要的作用。③术前瘤体血管造影明确供血动脉以及引流静脉尤为重要，本例病人术中出血较多，与急诊手术术前未行血管造影检查、手术风险估计不足有关。如有条件术前应行血管造影检查，否则将极大增加手术风险。
总之：脑干血管母细胞瘤卒中是一种极为罕见的情况，后果严重。作者认为在充分沟通的情况下，可以根据病人病情和手术适应证选择手术治疗，效果明显。
