颅中窝硬膜外表皮样囊肿病例分析-2
讨论
1807年，Pinson首次对颅内表皮样囊肿进行描述，至19世纪中叶，Remark提出上皮细胞异位生长理论。1922年，Cushing将其命名为“中枢神经系统表皮样囊肿”，是一种生长缓慢的神经系统假性肿瘤，通常于神经管闭合时外胚层上皮细胞异位于神经管内，上皮细胞脱落聚集甚至分解为角质和胆固醇结晶，逐渐形成囊肿。
曾有文献报道，颅脑创伤或有创性操作如腰椎穿刺术、开颅手术、颅骨医原性穿刺等后天因素也可是诱发因素，其发生机制可能为创伤或穿刺使上皮细胞进入板障并聚集、分解为角质和胆固醇结晶，逐渐形成囊肿。中枢神经系统表皮样囊肿无明显性别差异，高峰发病年龄为（40±20）岁，占颅内肿瘤的0.2%~1.8%，根据发生部位可以分为硬膜下、硬膜外或板障内表皮样囊肿，最常见于脑桥小脑角（CPA）区、蝶鞍区、松果体区和第四脑室内。
由于中枢神经系统表皮样囊肿具有呈线性生长、病程长等特点，其症状与体征大多源于周围脑组织受压或包绕神经、血管，表现为听力丧失、头晕、步态障碍、三叉神经痛、耳鸣、视力障碍、头痛、共济失调、癫发作、颅内压增高等。典型病例经CT和（或）MRI检查即可明确诊断，CT表现为边界清晰的低密度肿物，CT值为-5~-10HU，颅骨内外板受病变侵蚀膨胀而变薄，呈圆形或卵圆形，增强扫描囊壁均一，无明显强化征象；MRI呈现长T1、长T2信号，DWI呈高信号。但是当囊肿继发出血、边缘钙化或囊腔内含有较多胆固醇、脂质、蛋白质时，其影像学表现则不典型。因此，术前影像学检查尤为重要，研究显示，MRI平扫和增强扫描，以及DWI可资鉴别中枢神经系统表皮样囊肿与蛛网膜囊肿、皮样囊肿、脑脓肿和嗜酸性肉芽肿；当病变侵犯颅骨时，还可与脑膜瘤和颅骨血管瘤相鉴别。
（1）蛛网膜囊肿：蛛网膜囊肿因含有自由水分子，表观扩散系数（ADC）值极高，与脑脊液相似；DWI呈低信号，可以与表皮样囊肿鉴别。（2）皮样囊肿：DWI呈等或略低信号，可作为与表皮样囊肿的鉴别特点。（3）脑脓肿：DWI呈明显高信号，但MRI平扫显示脓肿边缘明显水肿，增强后脓肿壁明显强化；表皮样囊肿MRI平扫无水肿，增强扫描无强化的囊肿壁，可以作为二者的鉴别诊断要点。（4）嗜酸性肉芽肿：DWI呈高信号，但ADC值与脑白质相似，增强后病灶呈明显强化征象，而且，高峰发病年龄为3~10岁，与表皮样囊肿好发于40岁以上成人有所不同。（5）脑膜瘤：通常位于脑外，与硬脑膜紧密相连，占位效应明显，MRI呈长T1、短T2信号，增强扫描可见“鼠尾征”，具有鉴别诊断意义。（6）颅骨血管瘤：CT或MRI检查可见肿物内骨嵴边缘清晰锐利，存在明显的“硬化环”，增强扫描无骨嵴区域强化，此为与表皮样囊肿之鉴别点。
本文患者CT呈低密度，MRI呈长T1、长T2信号，DWI呈高信号，与文献报道相一致。中枢神经系统表皮样囊肿较少发生于硬膜外，约占10%，主要位于额顶枕叶颅骨板障内，蝶骨等颅中颅板障内并非该病好发部位，本文病例病变位于颅中窝硬膜外，且仅表现为创伤对侧头痛，症状不典型，故术前未能明确诊断，通过术后进一步病理检查方明确病变性质。中枢神经系统表皮样囊肿以良性为主，临床实践中通过分析病变与周围组织间的解剖关系，借助神经内镜、神经导航、手术显微镜等设备，采取不同的手术入路，在尽可能保留正常组织的情况下达到全切除病变及其包膜。
手术相关并发症主要包括囊肿内容物溢出致无菌性炎症或交通性脑积水、术中止血不彻底致术后出血、鳞状细胞突变致恶性变等。据文献报道，术后无菌性炎症发生率为2%~50%，应引起重视。中枢神经系统表皮样囊肿术后可有11%的复发率，且存在恶性变（鳞状细胞癌）的可能，一般发生于术后6个月至33年，因此定期随访十分必要。然而，目前尚无公认的随访策略，笔者的建议是：对于术后未出现临床症状的患者可以依据切除率、初发或复发、病变大小和部位、年龄等多因素制定个性化随访计划，而术后再次出现症状与体征者，需即刻复查MRI。
综上所述，中枢神经系统表皮样囊肿为良性病变，临床症状与体征多不典型，仅根据临床和影像学表现存在误诊的可能。术前影像学检查，特别是MRI平扫和增强，以及DWI有助于术前诊断与鉴别诊断。治疗方面尽可能在不损伤周围正常脑组织的基础上全切除病变，由于存在复发和恶性变的可能，术后应进行个性化随访。
来源：杨涛,王玉玉,赵洪新,朱剑栋,李毅.颅中窝硬膜外表皮样囊肿一例[J].中国现代神经疾病杂志,2020,20(09):835-838.
