围生期心肌病剖宫产麻醉管理病例报告
患者女，32岁，因“停经39+1周，胸闷7d，加重3d，见红1d”于2018年11月11日急诊入首都医科大学宣武医院。患者未规律产检，入院前7d无明显诱因出现胸闷、憋气，入院前3d加重，不能平卧，伴头晕。
入院前1d前见红，就诊于外院。产科超声：孕36+4周。BP130/93mmHg（1mmHg=0.133kPa），HR104次/min；肌酸激酶同工酶（creatine kinase isoenzyme MB,CK-MB）91.25ng/ml，肌钙蛋白I（TroponinI,TnI）10.051ng/ml；心脏彩超示左心增大，左室后壁运动幅度减低，射血分数（ejection fraction,EF）35%。后转入我院急诊，查BP142/98mmHg，HR100次/min，半卧位，双肺底湿啰音；心脏彩超示EF32%。
考虑“围产期心肌病、子痫前期？心功能不全、心功能Ⅳ级，羊水过少、妊39+1周G3P0头位临产”，给予利尿、扩冠，启动高危孕产妇抢救绿色通道，行急诊剖宫产手术。入室后半坐卧位，监测ECG、脉搏血氧饱和度（saturation of pulse oximetry,SpO2）、无创血压（non invasive blood pressure,NIBP）。BP125/90mmHg，HR110次/min，面罩吸氧，SpO2100%。双下肺湿啰音，双下肢凹陷性水肿。
桡动脉穿刺置管行连续动脉压力监测。血气分析：PaO2 138mmHg、PaCO2 25.1mmHg、pH值7.453、碱剩余（base excess,BE）-4.3、乳酸（lactate,Lac）1.4mmol/L、Hb12.3g/L。行硬膜外麻醉，L1~L2间隙穿刺，0.15%利多卡因，加入6mg麻黄碱，给予4ml试验量，5min后追加5ml，麻醉平面T8~L1。麻醉后，血压一过性降至100/60mmHg，静脉泵注多巴胺5μg（/kg·min），循环维持稳定，逐渐减量至1μg（/kg·min）后停药。
术中BP120~150/60~80mmHg，HR95~120次/min。入室后半小时，娩出一活女婴。胎儿娩出后给予缩宫素缓慢静滴、上腹压沙袋处理。术中输液500ml，出血200ml，尿量200ml。术毕抬高床头，送返监护室。术后心脏彩色多普勒超声监测，术后当日EF32%，术后3d、6d、12d复查分别为23%、24%、34%。术后第16天心肌MRI结果：左心室变薄，左室舒张末期容积（left ventricular end diastolic volume,LVEDV）20.8%，左室舒张末期内径（left ventricular end diastolic diameter,LVEDD）65mm。术后第16天患者及家属强烈要求出院。
讨论
2010年，欧洲心脏病协会将围生期心肌病定义为一种特发的心肌病，发生于妊娠末期或产后几个月内，主要表现为以左室收缩功能障碍为主的心力衰竭，且无其他导致心力衰竭的病因，为排除性诊断，EF<45%。其确切病因仍不清楚。早期表现活动耐量下降，随着左心功能恶化，逐渐出现静息状态下呼吸困难、心悸，咳嗽、咳痰，甚至出现端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难等心衰症状。早期表现易被误认为妊娠晚期血容量增加所致，定期产检对围生期心肌病早期诊断尤为重要。
对于本例患者，及时行剖宫产，减缓了产妇心功能恶化、降低产妇及胎儿死亡率。围生期心肌病患者的麻醉重点为维持患者心泵功能及循环的稳定：
①麻醉方法选择：蛛网膜下腔阻滞范围广、速度快，广泛的外周血管扩张使前负荷迅速下降，进而导致血压迅速下降；全身麻醉气管插管期刺激强，血流动力学波动大。本例患者选择硬膜外麻醉，麻醉平面不高于T6，不低于T10。利多卡因中加入麻黄碱，以延缓局麻药物吸收、维持较长镇痛时间、减小循环波动。
②麻醉管理：术中控制液体入量，尽量达到出入量平衡，避免增加心脏前负荷；胎儿娩出后，上腹部压沙袋以代偿胎盘循环消失、胎儿对腹腔血管压迫消失而导致的产妇回心血量骤增；静脉给予缩宫素，应缓慢静滴。快速给予缩宫素致产妇血压下降、心率加快，同时伴有代偿性心输出量、每搏量（stroke volume,SV）增高。而对心脏疾病或者前负荷不足的患者，则可引起心输出量下降，严重者心跳骤停，危及生命。
③低血压处理：考虑围生期心肌病心力衰竭的原因是心肌收缩力下降，发生低血压时静脉泵注多巴胺，增强心肌收缩力，维持心泵功能。术中循环稳定，逐渐减量至停药。
④围生期心肌病预后：LVEF<30%和LVEDD>60mm的患者较难达到治愈目标，而围生期心肌病建议的治疗时限至少12个月，甚至更长，且病死率很高。
