一例皮肤Merkel细胞癌伴Bowen病病例分析
患者女，86岁，左颞部增生性肿物3个月，无痛痒。3个月前左颞部出现一赤豆大小丘疹，无任何不适，皮疹生长迅速，约3个月长至约核桃大小，表面出现破溃。体检：各系统检查无明显异常。皮肤科检查：左颞部见一暗红色3cmX3cm×2cm隆起性肿物，表面结痂，质韧，与周围组织分界清楚(图1)。临床拟诊皮肤鳞状细胞癌，行皮肤活检。组织病理检查：肿瘤位于真皮及皮下组织，由大小一致的圆形细胞构成，细胞核圆形或椭圆形，胞质稀少，核分裂象易见，瘤细胞排列呈巢团状、弥漫片状，间质较少(图2A、2B)；表皮细胞异形，排列混乱，核深染(图2c)。免疫组化示真皮及皮下组织肿瘤细胞突触素(Syn)、神经细胞黏附分子(CD56)均为细胞膜阳性；细胞角蛋白(CK20)阳性，呈环状帽状或逗点状分布在核周；真皮及皮下组织肿瘤细胞不表达高分子细胞角蛋白CK(H)、抗黑素瘤特异性单抗(HMB45)、S100蛋白、CD3及甲状腺转录因子1(1vrF一1)；表皮内异形细胞阳性表达高分子量细胞角蛋白。辅助检查：胸部CT未在肺部发现可疑病灶，血液学捡查示癌胚抗原等肿瘤指标均阴性。最终诊断：皮肤Merkel细胞癌伴Bowen病。明确诊断后进一步扩大手术切除并行放疗。术后10个月随访，伤口愈合好，患者无不适。
图1患者左颞部单发暗红色隆起性结节，3cm×3cm×2cm，表面破溃伴出血图2皮损组织病理2A：真皮内肿瘤组织呈巢团状、弥漫分布(HE×40)；2B：瘤细胞呈圆形．胞质稀少。核分裂象易见(HE×400)；2C：表皮细胞异形，排列混乱，核深染(HE×100)
讨论
本病例为86岁老年人，发生在面部曝光部位，病程短，进展快，组织病理示肿瘤位于真皮及皮下组织，由大小一致的圆形细胞构成，瘤细胞排列呈巢团状、弥漫片状，胞质稀少，核分裂象易见，免疫组化肿瘤细胞均显示神经内分泌特征，故诊断皮肤Merkel细胞癌。该病应与皮肤恶性淋巴瘤鉴别，内分泌标志物Syn阳性而CD3阴性可以鉴别；HMB45、S100蛋白阴性表达可与皮肤无色素性黑素瘤鉴别；CK20阴性可以与皮肤转移性肺小细胞癌鉴别；CK(H)阴性可以与低分化鳞癌鉴别。该患者由于表皮病变出现破溃，组织病理示表皮细胞排列混乱，细胞异形，核深染，免疫组化示异形细胞CK(H)阳性表达，皮肤Bowen病诊断成立。文献曾有MCC合并鳞癌的报道，而Bowen病也称原位鳞癌，病情发展可能会变成鳞癌。
对皮肤Merkel细胞癌手术治疗仍是首选，其中，前哨淋巴结活检被积极提倡。本病预后差，提示预后不良的临床因素包括年龄大、位于头颈部、肿瘤直径>2am、免疫抑制状态以及进展期病变，组织病理学和免疫学上提示预后不好的特点包括每个高倍镜下大于10个核分裂象、细胞小、血管淋巴管浸润以及CD44阳性。
