胃孤立性纤维性肿瘤病例报告
1.一般资料
病史 患者男，30岁，2月前无明显诱因出现上腹胀痛不适，服用吗丁啉、健胃消食片治疗后好转，半月前上述症状突然加重，遂就诊于我院。查体及实验室检查未见明显异常。行上腹部CT平扫＋增强检查示：胃大弯侧胃壁见一类圆形软组织密度肿块影，大小约1.6 cm×0.8 cm，向胃腔内隆起（图1），增强扫描时整体呈渐进性延迟中-重度强化，强化峰值位于延迟期（图2-4），诊断意见：胃大弯侧胃壁软组织肿块影，多考虑间质瘤。
图1 为平扫期，CT值约44HU；图2 为动脉期，CT值为64HU；图3 为静脉期，CT值为88HU；图4 为延迟期，CT值约93HU，以上可见病变整体呈渐进性延迟强化特点。
行内镜下手术切除：见病变位于胃体大弯侧前壁，表面光滑；镜下可见肿瘤由纤维组织构成（图5）；免疫组化结果为CD34（+）、CD117（-）、Dog-1（-）、Bcl-2（+）、SMA（-）、Desmin（-）、Ki76≈5%，病理结果：（胃壁）孤立性纤维性肿瘤。
图5 为病理图片（HE×100），可见大量梭形细胞及纤维成份。
2.讨论
孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor,SFT）：是一种起源于CD34阳性的树突状间叶细胞肿瘤，最早由Klemperer和Robin于1931年首次提出。大多为良性肿瘤，恶性所占比例很低。其可发生于任何年龄，而以中老年人为多，无明显性别差异，可发生于全身任何部位，多发生于胸部的脏层胸膜，以单发为主，但发生于胃部的实属罕见。
本病多无明显临床症状，发现时肿块多已较大，故本病多因压迫症状而就诊，部分因偶然体检而发现。本病病理上有包膜，切面呈灰白色，形似平滑肌瘤，可伴有黏液样及囊性变；镜下本病主要由细胞密集区及细胞疏松区构成，密集区细胞成份多，胶原纤维含量少，反之则多；常用于诊断SFT的免疫组化标记物有CD34、Bcl-2，其中CD34具有高的特异性和准确性，而Bcl-2则与肿瘤恶性程度负相关。
CT上本病主要表现为边缘较清晰的孤立性软组织密度肿块，类圆形或浅分叶状，病变小者密度均匀，大者密度多不均匀，内可见液化、坏死；增强扫描时细胞密集区强化明显，而细胞稀疏区强化相对较弱，故本病强化方式多样，典型表现为“地图样”强化，但查阅相关文献后发现本病以延迟强化最为多见，本例就为此种表现。MRI表现因病变内成份不同而不同，大部呈长T1长T2信号，胶原纤维丰富时表现为长T1短T2信号，液化、坏死则呈明显长T1长T2内信号，余表现如同CT；有时诊断困难时，可将CT与MRI结合对比分析。
本病需与胃间质瘤进行鉴别，胃间质瘤多位于胃体，多见于50岁以上中老年人，CT平扫呈软组织密度，增强扫描动脉期呈中至明显强化，门脉期及延迟期强化逐渐减低，强化峰值位于动脉期，MRI呈长T1长T2信号，免疫组化特征性表现为CD117、Dog-1阳性。当两者表现均不典型、鉴别困难时，最终确诊需依靠病理。
