肾孤立性纤维瘤病例分析
病例男，26岁，外院体检超声发现左肾肿块1周后就诊本院。临床查体均呈阴性。本院超声检查：左肾中部一低回声光团，大小约34mm×26mm，向外凸，后方回声衰减，考虑肾癌。
CT平扫和增强扫描：左肾中部肾实质内见等及稍高密度实性肿块，向肾轮廓外及肾盂突出，最大层面约27mm×39mm，病变内未见坏死及囊变，未见明确脂肪密度，平扫CT值约27~39HU（图1），增强扫描皮质期肿块强化程度明显低于周围相对正常的肾皮质，其内可见斑片状轻度强化，CT值约45~55HU（图2）；髓质期肿块持续强化，呈斑片状明显强化灶，CT值约60~75HU（图3）。
图1 CT平扫显示左肾见一椭圆形肿块，局限性向肾轮廓外突起（箭）。图2 CT增强皮质期显示肿块强化整体低于肾实质，其内见斑片样轻度强化，肿块边界清晰（箭）。图3 CT增强髓质期显示肿块强化整体低于肾实质，呈斑片状明显强化（箭）。
影像诊断：左肾少血供肿块，考虑恶性肿瘤。行左肾部分切除术，术中见肿瘤位于左肾中上极，偏腹侧，外生性，距肿瘤边界0.5cm处完整切除肿瘤。大体观：肿瘤包膜完整，切面呈鱼肉样。镜下观：肿瘤由梭形细胞构成，大部分细胞异型性不明显，少许细胞伴轻-中度异型（图4），细胞密集与疏松区交替分布丰富；肿物与肾组织界限尚清，其内可见较多血管，局部黏液样变。免疫组化：肿瘤细胞BCL-2（+），CD34（+），SMA局部（+），EMA（±），HMB45（-），S-100（-），CD117（-），DOG-1（-），Desmin（-），Calponin（-），CD68（-），AE1/AE3（-），Ki-67指数约1%~3%。病理诊断：良性孤立性纤维瘤。
图4 病理示成纤维细胞样细胞交错排列，细胞核呈长梭形，胞浆丰富，嗜伊红染色，局部可见胶原变性（HE）
讨论
孤立性纤维瘤是起源于间叶组织的交界性肿瘤，大部分为良性，恶性仅占总数的10%~15%。多发生于脏层胸膜，发生于肾脏罕见。男女发病比例为1∶1.5，有文献统计肾脏孤立性纤维瘤病例发现50%以上患者年龄大于40岁，平均年龄52岁，最小年龄1岁。肾脏孤立性纤维瘤早期无明显临床症状，常在体检时发现，部分患者因肿瘤体积增大出现压迫症状，引起腰痛或叩压痛后就诊发现。影像表现：一般单发多见，表现为类圆形肿块，体积较大。
CT平扫多为等或稍高密度，密度均匀，囊变坏死少见，少数肿块可伴有钙化灶、脂肪密度灶，CT增强扫描肿块多为延迟性渐进性强化。本例孤立性纤维瘤平扫密度及强化特点与上述描述一致。在MRI上，典型孤立性纤维瘤在T1WI上多呈等信号，在T2WI上多呈稍高或等信号，内部可见散在结界状或片状低信号，其中稍高信号为肿瘤细胞密集区，低信号为胶原纤维密集区，若T2WI局部呈明显高信号，可能是组织坏死、囊变或黏液样变引起的，MR增强后表现也呈延迟性渐进性强化。
在PET-CT上，偏良性的孤立性纤维瘤表现为低度活性，而偏恶性的孤立性纤维瘤表现为更强的代谢活性，这也间接说明孤立性纤维瘤为交界性肿瘤。肾脏孤立性纤维瘤罕见，影像特征不明显，CT和MR增强检查可明确其位置及范围，PET-CT检查可提示良恶性，但确诊仍依赖于病理及免疫组织化学检查。
