复发盆腔孤立性纤维瘤病例报告
1 病例报告
患者， 38 岁，因孤立性纤维瘤术后 2 年，随访超声检查发 现右侧附件区肿物，于 2013 年 3 月 11 日入院诊治。患者曾于 2011 年 4 月，因自诉尿频、尿急 3 个月，左下腹痛 1 个月，弯腰 时有压迫感于我院就诊，彩超检查提示:盆腔左侧实性肿物，内 为等回声光团，大小约 70 mm×64 mm×54 mm。血清肿瘤标志 物 CEA、AFP、CA125 均正常。术前诊断为“盆腔包块性质待 查”。行剖腹探查术，术中见: 子宫居中，常大，双侧附件正常， 腹膜后左髂窝内 70 mm×60 mm×60 mm 肿物，故行“阔韧带肿 物切除术”。术中冰冻病理检查提示:梭形细胞肿瘤，部分区域 细胞密集，生长活跃。免疫组化: CD34( +) 、Vimentin( +) 、Atin ( +) 、HMB45 弱( +) 、CD117( +) 、CK( －) 、S100( －) 。术后病理 诊断为阔韧带间质瘤。解放军总医院( 北京 301 医院) 会诊诊 断“孤立性纤维瘤”。患者术后未行进一步治疗，定期随诊。 此次随诊彩超检查提示: 右侧附件区包块 36 mm× 38 mm× 32 mm，轮廓欠规则，内为不均质低回声，伴带状高回声，CDFI 示血流信号较丰富( ＲI= 0. 48) 。遂于当日收入住院行进一步 诊治。家族史无特殊。
入院后妇科检查见:
外阴、阴道正常，宫颈光滑，子宫正常 大小，右侧附件区增厚，无压痛，左侧附件区未及异常。CT 检
查提示:右侧附件区可见椭圆形软组织密度影，边界清楚，动脉 期右侧卵巢静脉显影，沿腰大肌下行，进入右侧附件区肿物，约 3. 9 cm×4 cm
大小，呈明显血管样强化，并与右侧髂动脉分支 相交通，可见分隔，局部侧支循环显示呈内网迂曲血管影。考
虑诊断:右侧附件区占位，血管源性畸形( 卵巢动静脉畸形?) 与富血供肿瘤鉴别。于 3 月 14 日行腹腔镜下病灶切除术治
疗，术中见盆腔广泛粘连，子宫正常，右前侧壁圆韧带略下方见 血运极丰富肿物，直径约 3 cm，其与子宫和侧腹壁相连续，肿
物基底部位于右髂窝内，切除肿物。另于大网膜上见两枚血运 极丰富种植样肿物，直径分别为 1. 5 cm 及 1 cm，切除两处病
灶。肿物均质地脆、呈鱼肉样，装入取物袋取出，术中冰冻病理 检查提示:梭形细胞肿瘤，考虑为间叶来源。术后石蜡病理检
查提示:间叶来源肿瘤，部分细胞生长活跃，见异型及病理性核 分裂; 免疫组化 CD34( +) 、CD99( +) 、CD117( －)
、S100( －) 、 Desmin( －) 、Actin( －) 、HMB45( －) 、CD10( －) 、SMA( －) 、Ki67 约
10%，结合其 2 年前病史，考虑为孤立性纤维瘤复发。术后 随访至今再无复发。
2 讨 论
女性盆腔肿物性质待查为常见的女性就诊原因，部分盆腔 肿物术前诊断困难。孤立性纤维瘤( solitary fibrous tumor，SFT) 是一种少见的间叶组织来源的梭形细胞肿瘤，最早由 Klomperer 和 Ｒolin 于 1931 年报道［1］，盆腔孤立性纤维瘤( pelvic solitary fibrous tumor，PSFT) 罕见，国内外目前仅见少数个案报道［2］。 PSFT 多无典型临床表现极易误诊，并易复发及转移。 目前世界卫生组织( WHO) 的软组织肿瘤分类将 SFT 归于 纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤，属于中间型［3］。文献报道，发 病部位广泛，以胸腔多见，发生于盆腔者罕见［4］。SFT 可发生 于任何年龄，多见于青壮年及中老年，无明显性别差异。
多数病例表现为生长缓慢且界限清楚的无痛性肿块，常无特异性 临床症状，随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状，少数 患者可伴副瘤综合征如增生性骨性肥大、杵状指、低血糖等［5］。 该病的多数病例为体检偶然发现。本例患者首次就诊原因为 增大的肿瘤出现压迫症状，二次就诊原因为随访时 B 超检查 发现附件区包块，无临床症状。即使术中大体所见、术中冰冻 病理检查仍难以诊断，需术后病理及免疫组化进行明确诊断。
PSFT 有关超声影像学国内外报道较少［6］，超声多表现为 圆形、椭圆形或不规则形，包膜完整、边界清晰，内部为低回声， 可伴有强回声光带。当体积较大时，可造成腹腔脏器受压，但 与周围脏器有明显界限。彩色多普勒在低回声内部常见条状 的彩色血流信号，良性者显示高阻力; 恶性者血流信号丰富。 PSFT 超声检查缺乏特异性。因此超声影像对 SFT 的良恶性鉴 别诊断价值有限。PSFT 的 CT、MＲI 检查多表现为大小不一的 分叶状、类圆形软组织肿块。CT 检查为等或略低密度，界限 清、富血供，肿瘤内若有囊性变或坏死显示为低强化或不强化 区域［3， 7 ］，一般无钙化，但肿瘤较大或恶变时可见少量钙化。 MＲI 的 T1WI 多呈低或等信号，T2WI 信号多变，可呈低、稍高 或高信号，或几种信号同时存在，增强扫描 T2WI 低信号明显 强化是大多数 SFT 典型 MＲI 表现。MＲI 具有良好的软组织分 辨率，其信号特征可直接反映肿瘤组织成分。T2WI 低信号区 反映致密胶原纤维，高信号反映肿瘤黏液样变区，稍高信号反 映肿瘤细胞密集区。本例因 CT 检查显示右侧髂动脉有交通 支，局部侧支循环迂曲血管影，提示可疑血管源性畸形、未除外 富血供肿瘤。有文献报道病灶周围迂曲的血管影出现有助于 SFT 诊断［8］。
PSFT 大体呈圆形或分叶状，切面灰白、黄白色，少数为灰 红色，质地由软到偏韧到硬，部分伴有出血或囊性变。本病例 两次手术，术中均送病理学检查，因冰冻切片的局限性难以判 断肿瘤的组织来源，仅以细胞形态学描述为梭形细胞肿瘤。 SFT 镜下肿瘤细胞呈梭形、短梭形或卵圆形，胞界不清，染色质 均一，核仁不明显，异型性不明显，核分裂相少见，细胞排列疏 密不均。大多数 SFT 免疫组化检查表达 CD34、Vimentin、 Bcl-2、CD99，尤其 CD34、Bcl-2、Vimentin 阳性对诊断 SFT 最重 要，而 desmin、CK、EMA、CD68、CD117、S-100 蛋白一般呈阴 性［9］。本例免疫组化结果与文献报道相符。
PSFT 术前需与盆腔实性肿瘤鉴别，CT 等影像学检查有助 于鉴别诊断。发生在阔韧带内 PSFT 需与阔韧带间质瘤、神经 纤维瘤、平滑肌瘤、巨细胞血管纤维瘤、纤维肉瘤及恶性神经鞘 膜瘤等疾病鉴别，确诊有赖于石蜡病理及免疫组化检查并结合 临床表现相鉴别。本病例第 1 次手术后误诊为阔韧带间质瘤， 会诊后确诊为 PSFT。免疫组化有助于两者的鉴别诊断。阔韧 带间质瘤的免疫组化显示 SMA、S-100、CD117、CD34、DOG-1 为 阳性，CD117 是胃肠道间质瘤特异而敏感的标志物，CD34 亦为 一较好的标志物，两者联合使用可提高间质瘤的检出率， DOG-1 具有与 CD117 同样高的敏感性，与 CD117 联合用于阔韧带间质瘤的诊断具有较好的特异性和互补性［10］。
现有资料显示，SFT 大多数病例呈良性，约 10%～20%属非 典型性及恶性［11］，对于直径大于 10 cm 的肿瘤，应高度可疑恶 性。此例患者于第 1 次术后 2 年发现盆腔肿物，并行手术治疗 证实为孤立性纤维瘤复发，术后随访至今再无复发。由于女性 腹膜后与盆腔孤立性纤维瘤少见报道，临床缺少肿瘤复发和转 移的资料，其生物学行为难以预测。
PSFT 大部分生长在腹膜后，多无典型临床表现极易误诊， 通过影像学检查可了解肿瘤性状及与周围脏器关系，首选手术 治疗，尽可能完整切除肿瘤并严格遵守无瘤原则，PSFT 的确诊 需要组织病理、免疫组化检查结合临床表现综合考虑，因有一 定的复发倾向，术后应密切随访。
参考文献略。
