膀胱孤立性纤维性肿瘤病例分析
患者，男，49岁。因尿频、尿急2年入院，发病以来无尿痛、血尿、排尿不畅等，尿量较少。既往体健，无肿瘤病史及家族史。体检：耻骨联合上膀胱区隆起，触及大小约9.0 cm×11.5 cm质硬包块，活动度差。实验室检查未见异常。
静脉尿路造影检查：双肾盂肾盏及双输尿管扩张积水，双输尿管末端明显变窄，膀胱充盈良好，膀胱内见类圆形充盈缺损，大小约15.0 cm×11.0 cm，边界清晰，膀胱周边区域见少许对比剂充盈（图1）。CT检查：平扫膀胱后下壁见一大小约14.5 cm×10.7 cm巨大类圆形软组织肿块，边缘清楚，密度不均，其内可见斑片状略低密度区（图2a）。增强扫描病灶不均匀强化，CT值约58～88HU，动脉期肿瘤内大小不等结节状环形明显强化（图2b），静脉期病灶进一步强化，瘤内强化范围扩大，可见明显强化区、轻中度强化区及无强化区（图2c）。排泄期显示膀胱内椭圆形巨大充盈缺损，边缘光整，前列腺显示欠清晰。
图1 静脉尿路造影示膀胱内类圆形巨大充盈缺损，双侧输尿管末端狭窄
图2 a）CT轴位平扫，肿块密度不均，可见斑片状略低密度区；b）CT增强扫描动脉期轴位，肿瘤内大小不等结节状环形明显强化；c）CT增强扫描静脉期轴位，病灶进一步强化，瘤内强化范围扩大
MRI检查（图3）：膀胱明显增大，膀胱壁厚薄不均匀，腔内见一类圆形巨大实性肿块影，大小约14.6 cm×10.7 cm×10.6 cm，肿块大部界限清楚，边缘呈等信号，肿块左后方与膀胱左后壁关系紧密，界限不清。肿块内见多个大小不等、分布不均的结节灶，较大的结节灶位于肿块的左侧。T1WI肿块呈等信号，肿块内见条状低信号。T2WI及T2WI脂肪抑制显示大结节灶呈等、略高信号改变，大结节灶的中央呈T2更高信号并呈辐轮状向外周延伸。肿块内其余结节灶T2WI呈等、低信号改变，结节灶中央亦见T2更高信号区，部分结节灶融合，部分结节灶散在，结节灶之间见T2更高信号区。DWI肿块呈不均匀稍高信号，大部分呈中度扩散受限，部分结节无明显扩散受限。T2WI三维容积动态增强扫描，早期肿块壁及其内部结节边缘呈线样强化，随时间延迟肿块内结节灶外周部分渐进性明显强化，时间-信号强度曲线（TIC）呈上升平台型曲线，结节灶中央及辐轮区仍见相对低信号无强化区。双侧输尿管远端扩张，前列腺及双侧精囊腺显示清楚，盆腔内未见肿大淋巴结。
图3 a）横断面T1WI示膀胱内肿块呈等信号，其内见条状低信号；b）T2WI脂肪抑制横断面和c）矢状面扫描示左侧大结节呈等、略高信号改变，中央呈T2更高信号，其余结节T2WI呈等、低信号改变，其中央亦见T2更高信号；d）横断面DWI示肿块大部呈中度扩散受限；e）动态增强扫描早期（延迟23s）横断面示肿块壁及其内结节边缘呈线样强化；f）动态增强扫描延迟期（延迟161s）横断面示肿块内结节灶外周部分明显强化，结节灶中央及辐轮区仍见相对低信号无强化区；g）TIC曲线呈上升平台型曲线，蓝线代表病灶内大结节周围强化区信号强度，黄线代表病灶内小结节中央区信号强度，红线代表病灶内大结节囊变区信号强度，绿线代表盆腔肌肉信号强度
手术及病理所见：肿瘤位于膀胱后壁，表面光整，肿瘤压迫直肠与输尿管，行膀胱肿物剥离、完全切除肿瘤，送病理。病理检查：灰白色结节状肿物，大小14.7 cm×13.5 cm×10.0 cm，切面灰白色，质地不均，多结节状，其间分隔组织疏松（图4a）。镜检：肿瘤境界清楚，有纤维性假包膜，肿瘤细胞丰富区和细胞稀疏区交替分布。肿瘤细胞形态多样，呈梭形、短梭形及卵圆形，呈条束状、短席纹状排列，其间见长短不一胶原（图4b），核染色质均匀，核仁不明显，无核分裂象，细胞无明显异型性。
图4 病理图。a）大体病理切面肿瘤呈多结节状，表面尚光滑，切面灰白色，质地不均；b）HE染色（HE×200），肿瘤细胞呈条束状、短席纹状排列，其间含有长短不一的瘢痕疙瘩样胶原
免疫组织化学：瘤细胞Vimentin、CD34（图5a）、CD99（图5b）、Bcl-2弥漫性强阳性表达，AE1/AE3、EMA、S-100、NSE、GFAP、SMA、Desmin、Actin、Dog-1、ALK、CD117、CD34、Myglobin、CK5/6、CK7、CD68、Lysozyme均呈阴性，Ki-67增值指数为7%。病理诊断：膀胱孤立性纤维性肿瘤（solitaryfibroustumor，SFT）。术后患者恢复良好，随访3年，未见复发和转移。
图5 免疫组化（S-P法×200），a）肿瘤细胞CD34弥漫表达强阳性；b）肿瘤细胞CD99弥漫表达强阳性
