右肺孤立性纤维瘤病例分析
患者 男，48岁，体检发现右肺占位，既往体健，无明显症状。CT示右肺上叶尖段类圆形软组织肿块，边缘光整，密度均匀，CT值约23HU（图1）。动态增强扫描，病灶早期轻度强化，延迟后呈中等强化，三期增强CT值分别为25HU、31HU、48HU（图2，3）。影像拟诊为肺内良性占位性病变。
图1 肺窗示肿块边缘光整，与右肺上叶支气管关系密切
图2，3 动脉期纵隔窗示肿块强化不明显，静脉期病灶主体呈中等度强化，边缘可见明显强化（箭头）
手术及病理：在全麻下行右肺上叶楔形切除并完整剥离包块，肉眼见一灰白色软组织，质地较硬。镜下肿瘤细胞呈梭形，间质内含较多纤维成分及少量细小血管，核分裂象极少见（图4）。免疫组化：CD34（+）、BCL-2少量细胞（+）、K-i67<3%、Des（-）、SMA（-）、Ck-P（-）、S-100（-）。
图4 镜下：肿瘤细胞呈束状、梭形，编织状排列，间质内含较多纤维成分及少量细小血管（HE ×100）
病理诊断：右肺上叶孤立性纤维瘤。
讨论：
肺部孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种比较少见的肿瘤，多见于胸膜及腹膜，也发生于浆膜腔以外的部位，如纵隔等处，肺部非常少见。WHO（2002）软组织肿瘤分类将其定义为一种少见的梭形细胞间叶肿瘤，常表现明显的血管外皮瘤样结构。SFT具有一般良性肿瘤的基本特征，圆形或类圆形孤立性肿块，边缘光滑。病理上梭形的肿瘤细胞与胶原成分常以不同比例混合构成，正是由于瘤体内部二者的分布、数量及发生坏死囊变、黏液样变的程度上的差异，使得增强扫描动脉期肿块强化不明显，而在静脉期部分呈明显强化，这种进行性强化的特点对于SFT的诊断及鉴别诊断具有重要意义。
免疫组化K-i67用于判断肿瘤细胞核增殖指数，本肿瘤多为良性。CD34（+）、BCL-2（+）、Vimentin（+）、Desmin（-）对诊断SFT具有特异性。本病例中，SFT的免疫组化特征与文献报道基本一致。SFT主要应与下列疾病鉴别：（1）肺炎性肌纤维母细胞瘤，肿瘤密度可不均匀，可见液化、坏死，增强扫描病灶多呈明显强化。（2）肺硬化性血管瘤，增强扫描可见明显强化，典型者伴有晕征、贴边血管征、含气新月征等。（3）错构瘤，其典型表现为病灶内爆米花样钙化及不同程度的脂肪密度，增强后轻度强化或无强化。SFT由于缺乏影像特异性，故术前诊断困难且易误诊。目前，确诊本病仍需依靠病理检查及免疫组化分析。临床上，本病治疗方案首选手术切除，手术切除后复发率仅8%，预后良好。
