宫颈癌并腹膜后孤立性纤维性肿瘤病例分析
病例女，66岁，绝经19年，阴道不规则流血2月余，近日血量增多，伴腰痛及下腹胀痛。彩超提示：宫腔积液，盆腔实性占位，既往女扎术史40年，阑尾切除术史30年。实验室检查：黄体生成素、垂体泌乳素、睾酮、雌二醇、促卵泡成熟素、孕酮均（-）；血清人绒毛膜促性腺激素（-）；糖类抗原：AFP、CA-125、CA-153、CA-199均（-），CEA6.6ng/mL；乙型肝炎病毒抗体＞1000mIU/mL，乙型肝炎病毒e抗体92.3Inh%，乙型肝炎病毒核心抗体28.2C.0.I。
MRI检查：宫颈增大，宫颈见稍长T1、稍长T2信号，DWI呈高信号，增强扫描宫颈肿块动脉期、静脉期中度强化，阴道内及宫颈周围未见软组织肿块（图1）。骶前、直肠后间隙内见一不均质肿块，肿块大小约12.7cm×8.3cm，呈分叶状，边界清楚；T1WI示肿块呈等、低信号为主，中心见稍高信号（图2），反相位示肿块中心高信号区见点状信号减低；T2WI及T2压脂示肿块内见条纹状及片状稍低信号及稍高信号交替存在，肿块中心见短、长T2信号；肿块旁及实质内见多条血管流空信号（图3，4）。DWI示肿块呈高、低混杂信号，增强扫描示动脉期肿块边缘部分明显强化，静脉期、延迟期肿块呈渐进性及持续性强化（图5），延迟9min肿块中央仍见未强化区。病理检查：宫颈中—低分化鳞癌（图6）。
图1矢状位T2WI示宫颈肿块；腹膜后见巨大实性肿块。图2横轴位T1WI示腹膜后肿块呈等、低信号为主，中心见稍高信号。图3横轴位T2压脂示肿块内条纹状黑白交替信号。图4横轴位T2WI示肿块内黑白相间信号、肿块内及周围血管流空信号。图5矢状位：增强延迟期图像示肿块持续强化，呈高低信号交替分布表现，与T2WI高、低信号区形成反转。图6HE切片示梭形细胞无模式样排列，细胞丰富区和细胞稀疏区交替性分布。
（腹膜后）结合组织学形态及免疫组化考虑为低度恶性孤立性纤维性肿瘤（Solitaryfibroustumor，SFT）（肿瘤体积大、部分区域坏死、黏液变性并钙化）；免疫组化：Vimentin（+）、CD34（+）、S-100（-）、Desmin（-）、CD117（-）、SMA（血管+）、Calretinin（-）、AE1/AE3（-）、Ki-67index局灶约3%。
讨论
SFT为少见的梭形细胞肿瘤，最初由Kiemperer和Rabin于1931年报道。SFT起源于CD34阳性的树突状间质细胞，其弥漫性分布于人体的结缔组织中，SFT多起源于胸膜，胸膜外的相对少见，腹膜后、颅内、肾上腺、前列腺等SFT亦见报道。SFT以32～81岁多见，男女发病率无明显差异。WHO2016年软组织肿瘤分类将SFT归为成纤维细胞蛐肌纤维母细胞性肿瘤，SFT临床上多呈良性过程，10%~20%为恶性或潜在恶性。不同部位SFT临床症状不同，胸腔SFT5%可有低血糖症状，10%～20%可有肺性骨关节病。
腹部、盆腔SFT肿瘤生长缓慢，一般无明显症状，待肿瘤长大，可出现压迫症状。腹膜后SFT体积较大，边界清楚，多有完整包膜，SFT主要由丰富的梭形细胞构成，无特定排列方式，可见细胞密集区和疏松区交替出现呈束状或席纹状，疏松间质区可见丰富的胶原纤维组织及增生血管，部分血管具有血管外皮细胞瘤样分支状血管。
CT呈圆形、卵圆形孤立性肿块，肿瘤较小时肿瘤密度均匀，肿瘤增大后可发生黏液变性、坏死、囊变，表现为高低不等混杂密度，部分可发生瘤内斑点状状钙化，文献报道7%～26%的病例可出现点状、条状或粗大的坏死性钙化。肿瘤轻度强化至明显强化，以动脉期强化明显，动脉期可见强化血管影，静脉期、延迟期肿瘤持续强化，可出现特征性的“地图样”强化。
MRI示肿瘤细胞密集区、血管聚集区在T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号；肿瘤较大发生黏液样变性时在T2WI呈更高信号；细胞稀疏区及胶原纤维组织在T1WI、T2WI上均呈低号，肿瘤内可见血管流空信号，DWI可呈高低混杂信号。增强扫描：肿瘤动脉期呈轻度至明显强化，静脉期、延迟期呈进行性或持续性强化，呈“快进慢出”强化方式。
周诚等认为较大肿块不均匀明显强化与肿瘤细胞排列有关，细胞密集区域与血管外皮瘤样区域强化明显，而细胞稀疏区域和纤维间隔强化不明显。持续强化是造影剂弥散到细胞外间隙形成积聚不易排出，可能是导致肿瘤呈现持续强化特点的原因。
本例在T2WI示肿块实质内可见低信号及稍高信号相间分布，增强动脉期示肿块内血管流空信号周围呈明显片状强化，稍长T2信号区与稍短T2信号区均呈低信号，动脉期、静脉期肿块内稍长T2信号区与稍短T2信号区强化幅度无明显差异，延迟扫描稍短T2信号区反转成较高信号的区域，形成较特征性的“黑白相间征”和“黑白反转征”，与朱黎等总结的神经系统SFT的特异性影像表现有很好的相似性。肿块内及周围见多发增粗、迂曲血管影对SFT诊断有一定特征性，本例SFT动脉血管源于双侧髂内动脉，静脉期及延迟期呈进行性或持续性强化，多期或动态增强扫描呈“快进慢出”为SFT主要强化方式。本例SFT影像具备了文献总结的多数特征性表现。
鉴别诊断：腹膜后SFT主要与腹膜后副神经节瘤、巨淋巴结增生症、炎性肌纤维母细胞瘤等富血供肿瘤相鉴别。
①副神经节瘤：副神经节瘤沿交感神经链分布，主要位于主动脉旁、肾门周围及肠系膜上下动脉起始处，沿人体长轴纵向生长。CT呈圆形、类圆形等低密度结节，边缘光滑，较大肿瘤内部坏死、囊变常见，肿瘤中央、边缘可同时出现坏死、囊变，增强扫描肿瘤实性成分呈持续性显著强化。MRI示T1WI呈等、低信号，T2WI呈高信号，DWI呈高信号，肿瘤周围或内部可见血管流空信号，增强呈渐进性显著强化。
②巨淋巴结增生症（透明血管型）：好发中青年患者，由增生的淋巴组织和丰富血管构成，CT呈等密度结节，中央可见分支状或簇状钙化，动脉期明显均匀强化，CT值接近大血管，静脉期及延迟期病灶强化减低或持续强化。MRI示肿瘤呈稍长T1、长T2信号，内部可见条片状稍短T2信号为肿块内纤维组织成分，肿块内或其周围见扭曲、扩张的流空血管影，少有囊变、坏死及出血。
③炎性肌纤维母细胞瘤，由肌纤维母细胞增生,炎性细胞浸润、黏液样变性和凝固性坏死等多种组织成分构成，影像表现多种多样，软组织肿瘤分类中与SFT同归类于成纤维细胞蛐肌纤维母细胞性肿瘤，影像表现与SFT有很多相似特点。炎性肌纤维母细胞瘤好发于儿童和青年，最常见于肺部，肺外炎性假瘤多位于肠系膜、腹膜后、纵隔、肝脏。腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤通常较大，形态多不规则，肿块边缘模糊，肿块周围见小片状或“晕环”渗出的特征。
SFT为临床少见肿瘤，多位于胸膜，本例为腹膜后低度恶性SFT，同时合并宫颈癌更是少见。腹膜后SFT肿瘤通常较大，多有完整包膜，肿块内多见增粗、迂曲血管影，肿瘤内见“黑白相间征”，增强扫描呈持续性强化，延迟期后见“黑白反转征”对SFT的诊断有重要价值，当肿瘤内坏死或瘤周浸润时应考虑为恶性可能。目前SFT以手术切除为主，术前栓塞肿瘤血管可有效避免术中出血。
来源：周国民.宫颈癌并腹膜后孤立性纤维性肿瘤1例[J].中国临床医学影像杂志,2020,31(06):453-454.
