儿童多发黄色结节病例分析
近日，来自土耳其的 Uzuncakmak 医生等人在 Clin Exp Dermatol 的临床病理病案版块刊文，报道了一则容易引起误诊的儿童病例，一起来看。
病例介绍
患儿为 13 岁女孩，因左腿多发黄色结节就诊。结节生长缓慢，无症状，持续 2 年（图 1）。皮肤科检查示单侧多发黄色结节，位于左侧大腿，呈线状分布。患儿既往体健。
图 1 左侧大腿多发性黄色结节
对其中一处结节行穿刺活检。组织病理示真皮浅层成熟脂肪，呈岛状分布（图 2）。
图 2 组织病理：真皮浅层成熟脂肪岛（HE，原始放大 4 倍）
根据病史、临床表现及组织病理学检查的结果，最终诊断为： Hoffman–Zurhelle 型浅表脂肪瘤样痣（Naevus lipomatosus cutaneous superficialis，NLCS）。
病例学习
NLCS 是一种罕见的皮肤错构瘤性病变，由 Hoffman 和 Zurhelle 于 1921 年首次报道。此病特点为真皮胶原纤维束之间大量成熟脂肪细胞聚集，这些脂肪细胞含胞质内大液泡，未与皮下脂肪组织相连接。
NLCS 常初发于出生时或 20 岁以前，无任何家族倾向或性别倾向。皮损常位于腹部、背部、臀部、大腿后上部和骨盆区域，常为单侧、线状或带状排列。临床上有 2 种亚型即经典型和孤立型。
Hoffman 和 Zurhelle 所描述的经典型以群集、黄色或肤色、软性丘疹或结节为特征，表面光滑、起皱，发生于 30 岁以内，随时间推移可增长至 20～30 cm。孤立型 NLCS 常表现为单发、肤色至黄色、圆顶形丘疹或结节，常发生于 30～60 岁人群。孤立型病例可发生于任何部位，包括手掌、头皮、眼睑、鼻子和外阴。一些病例报道显示 NLCS 可能与 Fordyce 血管角皮瘤、咖啡斑、色素减退斑、溃疡和坏死等有关。
临床上，NLCS 需与下列疾病进行鉴别：皮脂腺痣、丛状神经纤维瘤、局灶性皮肤发育不良、节段性神经瘤、结缔组织痣、血管脂肪瘤和脂肪瘤等。组织学上，应排除其他类型的结缔组织痣、局灶性皮肤发育不良、皮内痣和带蒂脂肪纤维瘤（脂瘤痣）。
NLCS 的诊断来自临床与病理的联系，同时，超声和影像学检查也可能有助于诊断。少有报道显示 NLCS 存在系统受累或恶变情况。本例患儿常规实验室检查未见异常，MRI 未发现临近肌肉组织受累。
NLCS 并非必须治疗。对于有症状、侵犯组织或皮损巨大者，治疗可选择手术切除或剥脱性激光，报道显示其治疗效果不一。本例患儿 MRI 未见深部组织异常，且患儿本身不愿接受手术治疗，故仅进行定期随访。
参考文献：
Uzuncakmak,
T. K., Akdeniz, N. , Karadag, A. S. and Zenginkinet, T. (2018),
Multiple yellow nodules in a 13‐year‐old girl. Clin Exp Dermatol. .
doi:10.1111/ced.13817
