一例鲜红斑痣伴自发性局部血栓病例分析
1 临床资料
患者女， 32 岁。融合性红色斑片 32 年，局部变硬半年。患 者出生时即于臀部、双下肢、左上肢出现融合成片的鲜红色斑 片，皮损缓慢增大，颜色逐渐变为暗红色。16 个月前足月顺产 一健康男婴，产后活动量较少， 8 个月前因需回奶口服雌激素 ( 乙烯雌炔5mg， 3 次/d) 1 周， 6 个月前无意间发现分别于左臀 部、左下肢原暗红斑处出现两斑块，无特殊不适。发病以来自 觉斑块大小、颜色无明显变化，病程中无畏寒发热，无患侧肢体 肿胀或活动受限。既往体健，无妊高症，无慢性病史，家族其他 成员无类似病史。皮肤科情况: 臀部、右下肢外上 1/3，左下肢 外侧1/2，左上肢融合性红斑，压之退色; 左侧臀部下方及大腿 外侧分别可触及约 5cm × 3cm，6cm × 4cm 大小质硬斑块，皮温 不高，无压痛或浸润感( 图1 ～ 3) 。超声提示: 结节处迂曲管状 回声，内见条索状回声，管腔内血栓形成，呈散在分布，与触诊 结节范围一致，局限于皮肤及皮下脂肪层，未累及肌层。血、 尿、粪便常规，生化，抗核、抗 ENA 抗体，凝血检查未见异常。诊 断:下肢鲜红斑痣伴局部血栓。建议患者于血管外科就诊，定期复诊。目前仍在随访中。
2 讨论
鲜红斑痣是一种以真皮内毛细血管不同程度扩张和数目 增多为特征的先天性皮肤毛细血管畸形［1］。临床上表现为不 突出皮面的一个或数个青红或暗红色斑片，压之可退色。组织 病理:真皮内大小不一的畸形扩张的毛细血管及后微静脉，部 分直径较大的管腔内红细胞充盈，血管内皮细胞多正常，部分 管壁多层样紊乱排列。该患者局部血栓形成考虑与以下因素 有关:( 1) 血流瘀滞:妊娠后期静脉血管扩张，静脉血容量增加， 子宫对下肢静脉及盆腔的压迫增大，活动量减少等均可致静脉 血流淤滞;( 2) 机体高凝状态:妊娠及产褥早期纤维蛋白原与多 种凝血因子增多，抗凝血因子降低，易形成纤溶抑制物，使机体 处于高凝状态;( 3) 雌激素水平升高: 雌激素可舒张血管，使血 流速度减慢，血栓概率增加［2］;( 4) 血流状态的改变: 血栓好发 于血管弯曲、狭窄、分叉等血流减慢和产生涡旋的部位。
图1 ～3 臀部及双下肢鲜红斑痣及斑块
该患者有鲜红斑痣病史多年，未接受治疗，排除由治疗导 致血栓形成的可能。鲜红斑痣病史，妊娠史，产后活动量较少，发现局部斑块前未排查血栓， 8 个月前曾口服雌激素，均是导致 患者鲜红斑痣的基础上局部血栓形成的可能原因。综合该患 者查体、病史及辅助检查，鲜红斑痣合并自发性局部血栓诊断 成立。
鉴别诊断:( 1) 血管扩张型鲜红斑痣: 表现为原鲜红斑痣基 础上的增厚，但皮肤平整，病理:原鲜红斑痣中畸形血管的进行 性扩张［3］;( 2) Madelung Disease:以多发性、对称性、弥漫性无包 膜的脂肪组织堆积为特征，累及颈部和上背部，其对称分布的 特征和脂肪堆积可与本病例鉴别［4］;( 3) Kippel Trenaunay 综合 征:多见于下肢，临床特征为: ①微静脉畸形: 即鲜红斑痣; ②软 组织及骨骼增生肥大，偶尔伴有萎缩; ③非典型性侧肢静脉曲 张［5］;该患者仅有下肢鲜红斑痣，斑块非软组织肥大造成，可排 除;( 4) Sturge-Weber 综合征:一种以面部毛细血管畸形、软脑膜 血管瘤为特征的神经皮肤综合症，表现为面部红斑和软脑膜广 泛静脉异常［6］。
综上所述，鲜红斑痣合并自发性局部血栓临床上较罕见， 对具有相关危险因素的鲜红斑痣患者，尽早对鲜红斑痣进行治 疗，可一定程度上降低鲜红斑痣合并局部血栓发生率。考虑本病例中患者鲜红斑痣的皮损分布较广泛，治疗周期较长，我们 建议患者血管外科就诊，在综合血管外科医生的意见后嘱患者 定期复诊，如出现血栓范围持续增大、数目增多，红斑处破溃、 出血或局部增厚等情况时及时就诊。
参考文献略。
