一例反胡桃夹综合征致血尿病例分析
病例资料
患者男，26岁，因"右侧精索静脉曲张7年余，间断肉眼血尿半年"于2014年12月22日入院。2007年9月3日体检时发现右侧精索静脉曲张，无乏力、肉眼血尿，无腰腹部及腹股沟区疼痛不适，2007年9月15日行右侧精索静脉曲张微创手术治疗，之后患者病情平稳。2014年6月12日无明显原因及诱因出现肉眼血尿，呈洗肉水样，无发热、腰痛，无尿急、尿频、尿痛，无颜面部及双下肢水肿，无泡沫尿，休息约1周后肉眼血尿消失。2014年12月7日上述症状无明显诱因再次出现，给予凝血酶等对症支持治疗，病情无好转。2014年12月17日尿常规＋尿红细胞位相示：红细胞总数12.2×109/L，蛋白＋＋，白细胞＋，均一型红细胞90%，颗粒型红细胞6%，芽孢型红细胞4%，未明确诊断，给予肾炎康复片、百令胶囊、咖啡酸、头孢克肟等药物治疗，病情无明显变化，为进一步求诊收入院。
患者既往史、个人史、婚育史、家族史无特殊。入院查体：体温36.3 ℃，脉搏66 次/min，呼吸18次/min，血压129/69 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，神志清，营养良好。全身皮肤黏膜无苍白、黄染。全身浅表淋巴结未触及肿大。心肺腹无异常。双下肢无水肿。
辅助检查
血常规：白细胞5.99×109/L，中性粒细胞2.98×109/L，血红蛋白145 g/L，血小板154×109/L。尿常规：红细胞34.1×108/L，白细胞－，蛋白－，比重1.030。
24 h尿蛋白定量：0.27 g；肝功能、肾功能、血脂、心肌酶谱、补体C3、补体C4、抗链球菌溶血素O、血沉、抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞质抗体、免疫球蛋白、轻链、乙肝五项、抗丙型肝炎病毒抗体、抗梅毒螺旋体抗体、抗艾滋病抗体等检查均无异常。
腹部CT示：下腔静脉位于腹主动脉左侧向上伴行(图1)；在肾动脉水平，右肾静脉自腹主动脉和脊柱之间穿过汇入下腔静脉，右肾静脉与腹主动脉的交叉处可见压迹(图2)；下腔静脉上行至腹主动脉与第十二肋交叉处绕至其右侧继续上行(图1)。
图1腹部CT冠状位血管重建图 a 位于右侧的腹主动脉；b 位于左侧的下腔静脉；图2腹部CT右肾静脉水平横切面图 a 位于右侧的腹主动脉；b 位于左侧的下腔静脉；c 右肾静脉；d 肠系膜上动脉
拟诊"血尿原因待查"。诊治经过：给予对症支持治疗，减少活动，患者2014年12月24肉眼血尿消失，复查尿常规：红细胞49.5×107/L，白细胞－，蛋白－。
讨论
患者为青年男性，7年余前查体发现右侧精索静脉曲张并行手术治疗，半年前开始出现无痛性肉眼血尿，无慢性感染、毒物及外伤史。腹部CT提示下腔静脉位于腹主动脉左侧，右肾静脉于腹主动脉下方穿过汇入下腔静脉，且右肾静脉与腹主动脉交叉处有压迹。综合上述特点，该患者诊断考虑为右肾静脉压迫综合征，即"反胡桃夹综合征"。
下腔静脉起源于胚胎第6～8周的3对主静脉：后主静脉、下主静脉和上主静脉。这些血管在发育过程中会退化并融合成单一的下腔静脉。正常情况下，下腔静脉位于腹主动脉右侧上行，左肾静脉穿过肠系膜上动脉－腹主动脉夹角汇入下腔静脉。先天性下腔静脉结构异常非常罕见，左侧下腔静脉的发生率仅有0.2%～0.5%，主要由于发育过程中右上主静脉退化而左上主静脉持续存在而形成。该患者肠系膜上动脉－腹主动脉夹角呈锐角且<30°，下腔静脉在跨越腹主动脉时受到肠系膜上动脉的明显压迫，引起左肾静脉压力增高致肉眼血尿形成。
胡桃夹现象是指由于肠系膜上动脉和腹主动脉夹角变小导致左肾静脉受压、左肾静脉回流受阻，临床上可以出现血尿、蛋白尿等症状。而胡桃夹现象不同于胡桃夹综合征，后者是指具有胡桃夹解剖特征的一系列临床综合征，不仅包括肉眼血尿或镜下血尿、体位性蛋白尿等症状，还包括腰痛、腹痛、精索静脉曲张、盆腔充血和慢性疲劳等一系列综合征。左肾静脉在肠系膜上动脉－腹主动脉之间受压时，称为前"胡桃夹综合征"；左肾静脉从腹主动脉和脊柱之间穿过，于腹主动脉后受压时，称为后"胡桃夹综合征"。
胡桃夹综合征临床上报道已较多，但反胡桃夹综合征临床较为罕见。该患者下腔静脉位于腹主动脉左侧，右肾静脉经腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角(即前"胡桃夹综合征")汇入下腔静脉时受压，临床主要表现为间歇性的严重肉眼血尿，伴有疲乏及右侧腰痛/腹股沟区疼痛，劳累后加重。患者右肾静脉经过腹主动脉下方(即后"胡桃夹综合征")汇入位于其左侧的下腔静脉时受压，临床主要表现为右侧精索静脉曲张和间断肉眼血尿。
胡桃夹综合征的危险因素目前尚不明确，儿童胡桃夹鲜有临床症状。在成人，肉眼血尿、疲乏、腰痛等临床症状往往在劳累之后诱发。镜下血尿或肉眼血尿是胡桃夹综合征的常见临床表现，主要由于静脉压升高引起的集合系统侧支循环形成所致，严重者可导致贫血。疼痛是仅次于血尿的临床症状，较常见的是腹痛和腰痛，伴有臀部和大腿中后部放射痛。该例患者临床主要表现为精索静脉曲张和间断肉眼血尿，并无明显诱发因素和不适症状。
胡桃夹综合征的诊断比较困难，容易误诊，常需借助超声、静脉压力测定、膀胱镜检查、血管造影">磁共振血管造影、CT血管造影(CTA)和静脉造影等多种检查手段。本例患者历经7年多才明确诊断。静脉造影是诊断该病的金标准，但因其为有创性操作，较难被患者接受。对于临床高度怀疑胡桃夹综合征的患者，超声检查可作为首选。
轻度血尿和(或)疼痛患者，以保守治疗为主。重度持续性血尿和(或)难以忍受的疼痛需外科手术干预治疗，包括肾固定术、左肾静脉旁路术、血管内支架植入术、自体移植等。本例患者起病仅表现为右侧精索静脉曲张，起病6年半后间断出现无痛性肉眼血尿，临床无明显不适症状，经过减少活动及保守治疗后肉眼血尿可消失，因此对该例患者目前采取内科保守治疗并进行长期随访观察。
