颅内静脉性血管瘤病例分析
1.病历摘要
男，57岁；因“间断性头痛、头晕3月余”于2018年11月入院。头痛性质为胀痛，以顶枕部为著，活动后加剧，休息后可缓解，频率1~2次/d，口服止痛类药物可缓解；头晕为间歇性，无明显规律。查体：精神欠佳，意识清楚；神经系统查体无明显异常，KPS评分90分。
头部MRI示：后纵裂占位性病变。术前考虑脑膜瘤可能性大，于全身麻醉下行开颅肿瘤切除术，术中见肿瘤呈实性、肉红色、质地硬韧、血运丰富，与周围脑组织有明显分界，显微镜下全切除病变，以人工硬脑膜修补，手术顺利。术后病人头晕、头痛症状明显减轻。
病理回报：后纵裂静脉性血管瘤；免疫组织化学结果：Ki-67（＜3%），CD34（血管内皮+），SMA（+），Desmin（部分+）。病人术后1周出院，随访6个月复查MRI示病变全切除，邻近脑组织无明显缺血灶，病人日常活动无不良症状，KPS评分100分。
2.讨论
2.1疾病特点
颅内静脉性血管瘤也称发育性静脉异常，是一种先天性静脉畸形，通常是脑中引流静脉。其特征是静脉向单个较大的集合静脉引流的水母头征，病因尚不明确，可能与静脉结构发育受阻有关。颅内静脉性血管瘤缘于尸检系列中偶然发现及放射学研究中偶然发现，最常见的病灶部位是额顶区（36%~64%）和小脑半球（14%~27%），病变通常是孤立性的。
颅内静脉性血管瘤病人的神经系统症状或并发症包括出血、癫痫、局灶性神经功能缺损和头痛，其中大多数病例是以癫痫为首发症状。本例主要以头痛、头晕症状起病，未出现癫痫等其他神经系统症状，术前头部MRI未发现肿瘤出血等，病人也否认家族中有类似病史。目前认为：颅内静脉性血管瘤是脑实质静脉血管结构的正常变异，而不是真正的畸形。
2.2诊断与鉴别诊断
颅内静脉性血管瘤多为偶然发现，症状相对不太典型，容易漏诊或误诊。CT和MRI均可显示异常静脉流入集合静脉，即典型的水母头征，DSA是诊断脑静脉畸形的金标准,但DSA对隐匿性血管畸形的诊断无能为力。鉴别诊断主要有：
①脑膜瘤：其特征是在MRI具有增强对比的硬脑膜尾征，肿瘤在非对比序列上与灰质等信号。在CT上，病灶内钙化是常见的，并且呈骨性改变，在T2和T2-FLAIR成像上也可看到瘤周水肿。本病例MRI增强有可疑“硬膜尾征”，故术前误诊为脑膜瘤。
②海绵状血管瘤：MRI特征包括T1和T2加权像混合高信号和低信号的网状结构，即T2加权像有内部“爆米花”外观，周围低信号带是含铁血黄素环；因此，应通过使用含铁血黄素或脱氧血红蛋白敏感序列（如磁敏感加权成像）来鉴别诊断。
③动静脉畸形：较大的动静脉畸形在CT和MRI上容易识别，但较小的病变不易发现。可通过DSA确诊。
④毛细血管扩张症：最常见于脑桥基底，病变较小，直径通常小于2.0cm，表现为许多微小的红棕色圆圈和线条,毛细血管扩张症在MRI表现为小的、增强病变，常规T2和T2WI不易发现，可在磁共振梯度回波序列显相。
2.3治疗
近年来，对颅内静脉性血管瘤行保守治疗渐渐被接受。GULSEN等认为对完全无症状的病人，只是偶然发现病变，没有必要行手术治疗，手术可能带来其他风险，例如损伤其他引流静脉导致脑梗死，这部分病人可以在神经外科随诊。TOPPER等认为颅内静脉性血管瘤在癫痫发生中的实际致病作用仍有待证实。癫痫发作有可能起源于皮质发育不良区域，而这些区域恰好在颅内静脉性血管瘤附近。颅内静脉性血管瘤可能是相应皮质区域的惟一引流，手术切除后可能导致静脉梗死和实质软化。
本例术后3个月复查MRI显示，畸形血管瘤完全切除，周边脑组织血供良好，并未出现梗死。在颅内静脉性血管瘤合并出血、癫痫、三叉神经痛、面肌痉挛等临床症状的情况下，可进行手术干预。颅内静脉性血管瘤容易合并其他脑血管畸形，最常见的是海绵状血管瘤，当二者同时发生且合并血肿时，清除血肿和海绵状血管瘤，而保留相关的颅内静脉性血管瘤，可以防止病人发生静脉性梗死和灾难性后果。对不想手术或无法耐受手术的病人，可以行电休克治疗。
文献报道：对高龄的静脉性血管瘤病人，可以尝试电休克治疗，但在治疗前需充分神经影像学研究和神经外科咨询，治疗期间密切监测血压变化。本组复习的病例中，放射学或术中观察均未发现出血。静脉性血管瘤的出血率尚不清楚。在大多数情况下，颅内静脉性血管瘤遵循良性的临床过程，一般随诊即可。在极少数情况下，颅内静脉性血管瘤可能导致继发于血栓形成的神经系统并发症，若出现脑出血或癫痫等应该考虑手术治疗；手术操作应轻柔，以避免灾难性静脉梗死。
来源：李大鹏,孙宪艳,李毅平,马程远.颅内静脉性血管瘤1例[J].中国微侵袭神经外科杂志,2020,25(11):517-518.
