双侧巨大肾上腺髓性脂肪瘤病例分析
患者女，50岁，因左侧腰痛10d入院，查体：发育正常，血压122/88mmHg（1mmHg=0.133kPa），急性病容，腹平软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肠鸣音正常，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出；自述有高血压病史3年。
实验室检查：血、尿、便三大常规及肾功、皮质醇、儿茶酚胺、高血压四项均未见异常，其中血浆肾上腺素为24.31pg/ml、去甲肾上腺素为113.45pg/ml、多巴胺为49.79pg/ml。肝功：谷丙转氨酶为64.1U/L，稍偏高；电解质：二氧化碳结合力30.6mmol/L，升高，钾3.32mmol/L，偏低。
泌尿系B超示：双侧肾上腺区中强回声团（图1），性质中上腹CT扫描示：双侧肾上腺区见巨大混杂密度肿块影（图2），大小分别约9.1 cm×6.4 cm×8 cm、7.5 cm×6 cm×8 cm，病灶以脂肪密度为主，其内见多个分隔，未见明显钙化影；增强扫描无明显强化（图3）。
图1 肾上腺区中强回声团
图2 双侧肾上腺区混杂密度肿块影，以脂肪密度为主，有分隔
图3 增强扫描病灶无明显强化
手术所见（仅做了右侧）：右侧肾上腺区域见一大小约10 cm×7 cm脂肪瘤样斑块，表面见散在金黄色肾上腺样症状，与肿瘤无法分离，肿瘤包膜相对较完整，有明显中央静脉样血管汇入腔静脉。
图4 镜下见分化成熟的脂肪组织间弥漫分布造血细胞HE染色×100
图5 镜下肿瘤边缘可见正常的肾上腺皮质细胞HE染色×100
讨论
肾上腺髓性脂肪瘤（Adrenal myelolipoma，AML）是一种少见的肾上腺良性肿瘤，又叫肾上腺骨髓脂肪瘤、髓样脂肪瘤、髓质脂肪瘤，由不同比例的骨髓造血组织和脂肪组织组成，少部分有钙化。本病单侧多见，直径常＜5 cm，双侧同时出现巨大肿瘤较为罕见。肾上腺髓性脂肪瘤为不常见良性、无功能性肿瘤，大部分患者无症状，部分患者可因病变出血坏死或压迫邻近结构而引起腰痛或上腹痛。
此瘤男女均可发病，女性多见，其比值约为1∶20。目前发病机制尚不明确，主要有以下几种学说：①异位学说，即骨髓组织异位存留于肾上腺内；②胚胎残留学说，即胚胎期骨髓组织残留；③刺激学说，即因各种理化因素或不明原因刺激而产生或化生脂肪、骨髓组织。因本病为无功能性肿瘤，内分泌检查一般无异常；临床上主要依靠影像学检查来明确诊断。B超为常用筛查手段，CT检查为确诊的主要方法，其特征性CT表现为肾上腺区含脂肪密度肿块，边界清，常有分隔，增强扫描无明显强化。鉴别诊断，根据发病部位不同，病灶较小较易与肾血管平滑肌脂肪瘤、腹膜后脂肪瘤/脂肪肉瘤、畸胎瘤等鉴别，但病灶较大确认来源有困难时则鉴别诊断有一定难度，可结合多平面重建及MRI检查来辅助鉴别；根据临床实验室相关检查，不难与肾上腺腺瘤等病灶鉴别；单纯肾上腺脂肪瘤很罕见，呈均匀、单一的脂肪密度，增强扫描无强化。在治疗方面，一般认为病灶较小时不需要特殊处理；当病灶较大或出现并发症时，才需要手术切除。
手术指征目前国内外尚不统一，罗琦等认为肿瘤直径＞3.5 cm或有进行性增大，即应立即手术；国外资料认为肿瘤直径＞10 cm才考虑手术。
