一例左臀部黏液性纤维肉瘤病例分析
1病例简介
女，69岁。左臀部包块5个月，渐进性增大，疼痛，左下肢跛行。体格检查：左臀部可触及一大小约15 cm×20 cm肿块，质中，压痛（+/－），边界欠清，活动度差；全身多处见大小不一的皮下脂肪瘤样改变。MRI、CT检查结果见图1A~E。
图1横断位T1WI示左侧臀部皮下一个团块状软组织病灶，大小约13.9 cm×8.4 cm×9.1 cm，软组织受压并向外后侧推移；病灶以等信号为主，提示肿瘤内部存在大量黏液样蛋白基质，混杂多发低信号提示肿瘤内部囊变坏死（箭），并可见小片状出血，呈稍高信号改变（箭头，A）；横断位T2WI加脂肪抑制示病灶信号混杂，见等信号与高信号相混杂的结节肿块和胶冻样基质变性区，并可见液平（箭），未见明显的血管流空信号改变，其间可见线条状低信号的纤维间隔（B）；冠状位T2WI加脂肪抑制示病灶呈等、高信号，内部混杂信号，病灶与左侧臀大肌分界不清，外侧缘呈浸润性生长（箭，C）；横断位T2WI加脂肪抑制示病灶呈等、高信号，周围可见轻度水肿，邻近皮下脂肪间隙内见一个结节状高信号的卫星灶（箭），大小约2.5 cm×1.2 cm（D）；CT横断位见一团块样软组织肿块影，边界欠清，其内见多发囊状密度减低区（箭头），皮下脂肪间隙见软组织块影卫星灶，考虑为多发性病灶（箭，E）；
术中所见：皮下见灰红肿块，质中，似有包膜，局部与周围组织分界不清，坐骨神经受压；肿块切开呈胶冻状，切面灰红色，鱼肉样。肿块旁见一大小约3.0 cm×2.5 cm×2.0 cm结节。
术后病理：镜下见弥漫分布的黏液样基质，可见不完整的纤维分隔，大片黏液样基质占优势的细胞疏松区与细胞密集区交织分布，其内可见增生弯曲的血管，部分区域出血坏死（图1F）。肿瘤实质细胞由梭形瘤细胞构成，细胞有异型性，核分裂象易见（图1G）。免疫组化：Vimentin（+），CD99（+），CD34（+），bcl-2（+），S-100、actin、CD68、ALK均为阴性（图1H、I），病理诊断为左臀部黏液性纤维肉瘤（myxofibrosarcoma，MFS）（中分化）。
图1F~I镜下可见黏液样基质占优势细胞疏松区（箭头），间质内见丰富的线型血管图像（箭，HE，×100，F）；镜下可见梭形瘤细胞，细胞有异型性，核分裂易见（箭，HE，×400，G）；肿瘤细胞Vimentin阳性（SP，×100，H）；肿瘤细胞CD99阳性（SP，×400，I）
2讨论
MFS发病年龄多为50~80岁，早期无明显临床症状。肿块多见于四肢，其次为躯干、头颈和后腹膜等，发生于皮下多于肌肉内。本例病灶位于左臀部皮下脂肪内，肿块体积较大，内有分隔，周围组织结构明显挤压推移，左侧坐骨神经受压迫。T1WI及T2WI均为混杂不均的信号。T1WI呈等信号为主，见多发囊变坏死低信号改变，并可见高信号出血灶；T2WI呈等、高信号，囊变坏死区和间质黏液样变性呈明显高信号，见液平形成。临近皮下脂肪间隙内见一卫星灶，结合临床分析考虑为多发性病灶。
马小龙等认为低度恶性与高度恶性肿瘤临近区域均可分布卫星灶。肿瘤内部信号特点与病理特点紧密相关，与既往文献结果一致。肿瘤内部因存在大量黏液样蛋白基质，其顺磁性较强，故T1WI为稍高信号，出血时信号进一步增强，囊变坏死区则呈低信号；因黏液样基质内含水丰富，T2WI呈高信号表现；出血时，因铁血黄素的顺磁性作用，呈低信号。
肿块实质区含成纤维细胞较多时，T1WI为稍低信号，而T2WI表现为等、高信号；实质区含胶原纤维成分较多时，T1WI、T2WI为稍低信号。增强扫描时，因肿瘤内各成分的细胞间隙和血管的密度差异不同而表现为不均匀强化。该病临床表现和影像学特征与其他软组织肉瘤比较缺乏特征性，主要从发病的年龄、部位和肿瘤部位深浅与低度恶性纤维黏液性肉瘤、肌肉内黏液瘤鉴别诊断，并结合MRI表现，但仍然要依靠病理学诊断。肌肉内黏液瘤好发于老年人，T1WI呈均匀低信号，T2WI呈明显均匀高信号，增强扫描无强化，可与MFS鉴别。
MFS病灶位置多为表浅，MRI多为混杂的T1WI、T2WI信号，中度及高度恶性肿瘤，坏死、囊变及出血常见，增强扫描可见不均匀性强化。MRI对MFS诊断优于CT，虽然MFS缺乏影像学特异性，但MRI能够清晰地显示肿瘤的侵袭范围及周围的卫星灶，为手术计划提供参考，便于将肿瘤体及周围水肿区和卫星灶一并切除，有助于降低MFS复发和转移的风险。
