简述孤立性中枢神经系统血管炎的临床表现
PACNS任何年龄均可发病，以中青年多见，中位发病年龄约为50岁，男女之比为2︰1，儿童很少发病。本病急性或隐袭发病，多为慢性病程，缓解与复发交替。由于发生弥漫性脑皮质功能受损，患者常见头痛和多种多样的脑病症状，表现为慢性进行性头痛、隐袭性认知能力下降、脑卒中或持续性神经功能缺损表现、短暂性脑缺血发作、失语、视力障碍、癫痫发作。在无头痛和脑病时，脑卒中或局灶性症状的发生少于20%，全身性症状(如发热、皮疹、关节疼痛、体重下降)少于20%，红细胞沉降率增快少于25%。蛛网膜下腔出血、慢性脑膜脑炎或横贯性脊髓炎、急性意识障碍或昏迷少见。
推荐
