一例左心房原发骨肉瘤病例分析
患者，女，33岁。无明显诱因活动后气促、头晕1月余。超声心动图示左心房内高回声团，左心房增大，二尖瓣、三尖瓣中度反流，肺动脉瓣轻度反流。胸部CT检查示左心房黏液瘤可能性大。
2015年2月全麻下行左心房肿瘤摘除术。心外探查见左心室、右心室大，左心耳被肿瘤侵犯。建立体外循环，主动脉根部顺灌冷晶体停搏液后心脏停跳，取右心房间隔切口，心内探查见左心房内肿块大小9.0 cm×4.5 cm，质地硬，基底部宽附于左心房侧壁左肺静脉周围，上达左心房顶，下经二尖瓣口伸入左心室，左上、下肺静脉完全被侵及，靠房间隔面的基底部无法彻底剥离，征询家属意见后，改行减瘤手术。
生理盐水反复冲洗。术中快速冰冻病理结果提示间叶源性恶性肿瘤。术后病理示：短梭形及类圆形细胞恶性肿瘤，瘤细胞丰富，生长活跃，可见瘤巨细胞（图1-2），有坏死，区域见肿瘤性成骨（图3-4）。
免疫组化：Vimentin阳性，SMA阳性，Myogenin、MyoD1、Desmin、S100、CD34、CD68、EMA均阴性、Ki67细胞增殖指数约50%。综合诊断为原发性心脏骨肉瘤。
患者出院时精神、食欲好，切口愈合良好，目前仍处于随访中。
讨论
原发性心脏骨肉瘤临床罕见，好发于左心房。肿瘤恶性程度高，预后较差，复发和转移常见，常转移至肺、胃、骨等。
原发性心脏骨肉瘤临床表现无特异性，易与其他心脏疾病（尤其是心脏黏液瘤）混淆。心脏黏液瘤是心脏原发性肿瘤最常见的一种，好发于左心房。
超声心动、心脏CT及MRI等术前检查，常因经验不足难以发现原发性心脏骨肉瘤。术中应重点避免瘤体破碎、脱落，防止因瘤栓引起的并发症。体外循环建立前，严禁搬动、挤压或心内手指探查。术中操作准确轻柔，尽量避免触碰、钳夹瘤体。术后反复冲洗心腔，彻底清除肿瘤残渣。减瘤手术可暂缓患者临床症状，防止栓塞发生，提高患者生存质量，但对预后及生存率的提高影响不大。
