全麻下腹腔镜腹膜阴道成形术病例分析-1
MRKH综合征临床中以始基子宫、无阴道为主要表现，功能正常的子宫在青春期发育后月经血排出受阻，出现周期性腹痛，可发展为子宫腺肌病、卵巢型或腹膜型子宫内膜异位症，因此必须要在青春期时早治疗。MRKH综合征患者输卵管及卵巢发育多数正常（部分病例存在卵巢异位或者发育异常），能正常保持女性性征。
其是由于胚胎在发育期间受到内外环境因素影响，或因基因突变引起的副中肾管异常发育或融合障碍导致，绝大多数无子宫或始基子宫，30%～40%出现泌尿系统畸形，12%～50%有骨骼发育异常，极少数（仅占6%～9%）有功能性子宫。此类患者往往在婚前采取手术治疗，即在患者性成熟以后且有治疗意愿时。对于少数因始基子宫有内膜发育而出现周期性腹痛者，可以通过综合评估后及早采取合适的治疗方案，以提高生活质量。
1.病例资料
患者女性，24岁，身高168cm，体重60kg，主诉“体检发现生殖系统发育异常7年”。2012年17岁因青春期无月经来潮，且患者有无规律性下腹痛、膀胱刺痛、漏尿等症状，就诊于当地医院，B超诊断“幼稚子宫”，染色体结果为46XX，建议在婚前进行手术治疗。2019年9月15日，为进一步诊治收住我院，检查女性激素六项未见异常，直肠超声示盆腔可见29mm×18mm×13mm大小的子宫体样回声，轮廓欠清，宫腔内膜线厚约2mm，双侧卵巢未见明显异常。
盆腔核磁共振检查示子宫体积小，阴道未见明确显示，请结合临床。门诊以“先天性无阴道（MRKH综合征）”收入病区。妇科检查显示，前庭存在，外阴发育正常，阴道口处女膜发育良好，中央可见一浅窝，弹性好，手指可向内探入约3cm；肛诊显示盆腔未及件区，未及明显子宫，双附包块。
经与患者沟通商讨治疗方式，意见统一后完善术前检查制订个体化手术方案，拟择期在气管插管全身麻醉下行腹腔镜腹膜阴道成形术。患者进入手术室后，常规行心电监护、指端脉搏氧饱和度、无创动脉血压监护，脉搏血氧饱和度（SpO2）为99%，血压为110/72mmHg，心率为75次/min；开放上肢静脉，安放截石手术体位。
快速静脉诱导，静脉输注枸橼酸舒芬太尼注射液30μg（0.5μg/kg）、丙泊酚注射液90mg（1.5mg/kg）、罗库溴铵注射液50mg（0.83mg/kg）、地塞米松磷酸钠注射液10mg，在达克罗宁胶浆的表面麻醉下，普通喉镜引导行气管内插管，麻醉诱导后，容量控制机械通气，潮气量参数为8ml/kg，呼吸频率12次/min，吸呼比1︰2，60%氧气复合空气吸入1.5%七氟醚，静脉泵注右美托咪定注射液（Dex）0.2μg/（kg·h），瑞芬太尼注射液5μg/（kg·h）静脉泵注和七氟醚吸入麻醉联合应用维持麻醉，术中患者SpO2为100%。
头低脚高截石体位时患者气道峰压增大，通过增加呼吸频率，减小潮气量，降低气腹压力，使气道峰压降低。术中患者呼气末二氧化碳稍高，动脉血压维持平稳。腹腔镜下，在阴道盲端中央用气腹穿刺针刺入膀胱与直肠间隙直达盆底腹膜外，加压注入含0.1mg肾上腺素及垂体后叶素6U的0.9%氯化钠200ml，形成水垫至腹膜变薄、变白，见盆腔内球状隆起，双侧达宫骶韧带。
拔出穿刺针时继续推注，使液体填充于膀胱与直肠间隙，穿刺针刺穿盆底游离腹膜，肛查直肠黏膜光滑无破损，吸引器套入穿刺针并引导穿刺出阴道前庭黏膜，取出穿刺针，将中弯血管钳插入吸引器中，随后引导中弯钳进入盆腔并逐渐扩大形成人工阴道，再以直径2.5～3.5cm的阴道模具扩张隧道，将盆腔腹膜及与之对应的外阴前庭黏膜缝合，形成人工阴道。腹腔镜下沿卵巢下方盆壁腹膜、纤维索状带以及同一水平线上的直肠前壁和双侧直肠旁沟做荷包缝合，形成人工阴道的顶端，人工阴道填塞凡士林纱条。
手术持续60min，术中由于头高脚底位回心血量增大，术中患者血压较入手术室时稍高，排除药物和神经反射，将血压维持在135/85mmHg左右，术中及时调整通气参数和循环容量，使得呼吸和循环较为稳定，术中出血5ml，术后患者苏醒平稳，安返病房，无主诉不适症状，视觉模拟疼痛评分（VAS评分）2分。
出院全休1个月，禁同房、盆浴3个月，3个月内每日扩张1次阴道，1次5min，3个月后每周2次，1次5min，定期复查。据主管医生描述患者术后随访情况，患者恢复情况较好，生活满意，无手术和病症后遗症。
