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一例患者无症状,但总血清蛋白水平升高病例分析

2022.4.04

患者,女,66岁。表现为无症状性地总血清蛋白水平升高9.1g。血清蛋白电泳显示,IgA-κ型M蛋白水平为3570 mg/dL,而IgM 和 IgG水平低下。肾功能和钙离子水平正常。24h尿蛋白电泳检测到一个模糊条带,并难以量化。患者无溶解性病变及肝脾肿大。骨髓活检显示,存在肥大细胞和小淋巴细胞浸润。流式细胞术检测到轻链限制性B细胞(CD20+,CD5+)和浆细胞(CD56−CD38++)。



根据以上信息请大家讨论:该患者最可能的诊断是什么?


因此,患者被诊断为IgA阳性淋巴浆细胞性淋巴瘤。


淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)是一种罕见的小B细胞淋巴瘤,以肿瘤性小淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞及浆细胞混合增生为特点,常侵犯骨髓,少数会侵犯淋巴结和脾脏,并且多伴有Waldenström巨球蛋白血症(WM)。大多数患者表现为乏力,主要由贫血所致。截至目前,报道的病例非常少。


LPL为惰性淋巴瘤,无症状者无需治疗,但需要密切监测病情变化。当出现疾病进展时,则需要治疗;多数病例在治疗缓解后容易复发,并可转化为其他血液恶性肿瘤,预后差异较大。目前的治疗措施主要有放化疗及造血干细胞移植,治疗的药物主要有烷化剂、核苷类药物(氟达拉滨、克拉屈滨)、利妥昔单抗、硼替佐米等。第4次国际工作组对于不行干细胞移植治疗的病人,推荐一线治疗方案为氟达拉滨类药物为主的化疗方案;对于欲行干细胞移植的LPL病人,推荐的一线治疗方案为R-CHOP或R+环磷酰胺+地塞米松。但有研究显示,应用嘌呤核苷酸类似物治疗的病人,LPL转化为进展型淋巴瘤或多发性骨髓瘤的风险较接受其他药物治疗的人群增高7倍。对于LPL的维持治疗,干扰素可以明显提高病人的无进展生存期,但也有一定的不良反应;利妥昔单抗的维持治疗效果尚不确定。一项临床研究显示,异基因造血干细胞移植LPL病人4年总生存率为72%,无病生存率为43%。对于病灶局限的病人,有报道显示放疗可以迅速改善局部症状。


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