腰椎穿刺致反常性脑疝病例分析
对于急性颅内压增高，特别是存在脑疝风险的患者来说，去骨瓣减压手术是一种行之有效的处理方式。但由于失去了颅骨的完整性，在大气压及颅内组织重力作用下，患者脑脊液及颅内血流量发生一系列改变，带来很多并发症，如术后再出血、脑脊液漏、伤口感染和反常性脑疝等。
反常性脑疝多见于去大骨瓣减压术后，在进行促使脑脊液压力快速或进行性降低的操作后，使颅内压调节失衡，导致颅内压力产生梯度及脑组织移位，最终形成脑疝。笔者报道1例腰椎穿刺后继发反常性脑疝病例。
患者女，73岁，主因“意识不清6h”于2019年1月7日入诊首都医科大学宣武医院神经外科。发病时家人发现其摔倒在地，可见呕吐物，急救车送至当地医院，CT检查示蛛网膜下腔出血，右侧侧裂区血肿，中线明显左移。
患者入院体格检查：意识昏迷，格拉斯哥昏迷量表（GCS）评分5分，双侧瞳孔左∶右=3∶3，对光反应迟钝，双侧病理征阴性，颈项强直。双肺呼吸音粗，可闻及啰音。入院后急诊行全脑血管造影检查，提示右侧大脑中动脉瘤破裂出血，于当日急诊下行开颅动脉瘤夹闭术及去骨瓣减压术，减压窗大小15cm×13cm，手术过程顺利。
术后复查头部CT，未见新发病灶。术后给予呼吸机辅助呼吸及镇痛、镇静、抗炎治疗。间断行腰椎穿刺释放血性脑脊液，压力150～250mmH2O。术后1周复查头部CT，示患者颅内出血吸收良好，逐渐减少镇痛镇静药物剂量，术后10d顺利脱机拔管。患者术后恢复良好，转入康复医院继续高压氧、康复治疗。
患者恢复良好，意识逐渐好转，可简单遵嘱动作，左侧肢体偏瘫，GCS评分12分。康复至术后6周时，患者体温升高，肺部CT可见坠积性肺炎，但仍考虑行腰椎穿刺以排除颅内感染，床边行腰椎穿刺测压80mmH2O，留取脑脊液标本（10ml）后嘱患者去枕平卧。患者腰椎穿刺2h后，出现减压窗凹陷明显，意识水平明显下降，呼之不应。双侧瞳孔左∶右=3∶4，对光反射迟钝，伴随刺激后上肢屈曲，下肢肌伸肌张力升高以及右侧肢体抽动，考虑出现去皮质强直。紧急行CT检查，可见患者减压窗张力低，脑室小，中线向左侧明显移位，脑干受压。
联系本院后，考虑反常性脑疝。将患者摆为Trendelenburg体位（仰卧头低脚高位），加快静脉输液速度并加大输液量（4h输注2000ml，500ml/h），在对症处理4h后，患者情况稍有好转，后患者转入本院进一步治疗。患者入院后持续高容量治疗，完善术前检查，患者在术后第7周行颅骨修补术，手术过程顺利。术后复查头部CT，示恢复良好，意识水平及肢体活动逐渐恢复至术前最好水平，转回康复医院继续康复治疗。术后半年随访，患者恢复良好，意识清楚，可简单言语交流，左侧肢体肌力Ⅱ级，GCS评分14分。
图1腰椎穿刺后继发反常性脑疝患者术前及术后影像学检查。1a患者术前CT，示颅内出血；1b患者急诊头部DSA检查，示右侧大脑中动脉瘤；1c患者术后第1天复查CT，示无新发病灶，中线无移位；1d患者术后1周复查CT，示康复期颅内出血吸收良好；1e，1f患者腰椎穿刺后出现反常性脑疝，示减压窗明显凹陷及中线移位；1g患者颅骨修补术后CT，示中线恢复；1h患者术后半年随访复查CT，示颅内情况稳定
讨论
对于不同原因引起的难治性颅内压增高患者来说，去骨瓣减压手术可以降低重症脑损伤患者的病死率。去除骨瓣后，失去了颅骨完整性，脑顺应性下降，表现为脑脊液流速减慢，造成脑脊液代偿颅压能力下降。此外，由于脑组织直接暴露于外界大气压下，引起皮质以及颅内血管血流量下降，进一步降低颅压，造成患者神经功能缺失。
因此，去骨瓣减压手术也会带来一系列的问题，其中环锯综合征和反常性脑疝最容易被临床工作者忽略。特别是对于术后行脑室引流或腰池引流患者，其发生率更高。环锯综合征主要的特征表现是患者在去骨瓣减压术后，因为皮瓣的下陷产生的一系列神经功能减退现象，有可能因为一些临床操作发展为反常性脑疝。而反常性脑疝患者，在发生脑疝之前，常有头痛、头晕、记忆障碍、肢体活动障碍或癫痫等症状。
同时患者头部CT多有特征性表现，即颅骨缺损处皮瓣下陷，开颅侧脑室与对侧相比明显减小。这类患者在行腰椎穿刺或脑室外引流等操作后出现病情变化（一般在操作后几小时内发生），表现为意识下降，颅骨缺损侧瞳孔出现变化，CT提示中线移位明显及脑干受压，与本例患者病情变化类似，即可确诊反常性脑疝。既往因脑室引流或腰池引流引起的反常性脑疝病例相对较多，而腰椎穿刺后引起的反常性脑疝发作容易忽视，其发生可能与穿刺后脑脊液持续漏入硬膜外间隙，造成压力变化过大相关。一旦穿刺后出现以上病情改变，避免马上输注甘露醇等脱水药物，先行CT检查以查明颅内变化。
确诊后采取Trendelenburg体位以及快速静脉输液可以有效改善症状，早期行颅骨修补可以避免其发生。对于去骨瓣减压术后患者，行腰椎穿刺检查需小心谨慎。特别是对于减压窗凹陷明显者，腰椎穿刺前最好行头部CT检查以明确颅内情况。另外，首次腰椎穿刺不要过度释放脑脊液，放液后注意患者意识以及生命体征变化。患者一旦出现反常性脑疝，马上采用Trendelenburg体位以及快速静脉补液，以有效改善患者症状。在临床实践中，应注意对去骨瓣减压患者反常性脑疝的识别与重视，并尽早给予干预。
