毛发移植矫正 Marie Unna 型遗传性稀毛症眉毛缺失病例分析
遗传性稀毛症Marie Unna型遗传性稀毛症 （Marie Unna hereditary hypotrichosis，MUHH），由 Marie Unna 于 1925 年首次描述，是 一种以独特的脱发模式为特征的常染色体显性遗传病[1- 3]。 2015 年 7 月，中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院 微创整形外科中心收治了 1 例 14 岁男性患者，根据其典型 的临床特点诊断为 MUHH，采用毛囊单位移植（follicular unit transplantation, FUT）方法矫正其眉毛缺失。现报道如下。
1 病例资料
患者男性，14 岁。因“进行性毛发脱落 3 年”来院就诊。患 者出生时头发、眉毛、睫毛及体毛毛发稀疏，儿童期粗糙、质 硬、卷曲且无光泽的毛发重新生长，近 3 年出现进行性毛发 脱落，包括头发、眉毛、睫毛及体毛。查体：前额及颞部发际线 后退，头发发质粗糙、干燥、弯曲、无光泽，脱发以顶部和枕部 显著。眉毛、睫毛和体毛稀疏（图 1a）。手掌、脚底、口腔黏膜、 指甲、牙齿及其他系统检查均正常。围产期及出生史正常。家 族史：其父亲有类似疾病史。组织病理学提示毛囊数量减少 伴有轻至中度的炎性浸润，无纤维化和瘢痕。基于其典型的 临床特点、组织病理学结果及家族史诊断为 MUHH。考虑到 经济原因，未行基因检测。患者自诉毛发脱落，尤其眉毛缺失 严重影响其外观和心理健康。
2 手术方法
2.1 术前种植区形态的设计 按眉毛缺损区原有的痕迹，以 亚甲蓝勾画出种植的范围。与患者协商达成一致意见后，用 亚甲蓝勾画出毛发移植的范围，以 2%碘酊固定。
2.2 移植物的制备 于枕后毛发安全供区（safe donor area, SDA）范围内接近下界处设计宽度为 1.0 cm 的头皮条，梭形 切取全层头皮条，并在放大镜下用切割刀将移植物按毛囊单 位分离，最后将制备的移植物规整地排列保存在 4 ℃生理盐 水中备用。
2.3 毛发移植 依据术前设计，用含 1∶10 万肾上腺素的 0.5％利多卡因行局部麻醉。按毛发自然生长的方向和角度， 用 21 或 22 G 针头穿刺打孔直至皮下浅层，用显微镊将制备 好的毛囊单株植入眉头和眉尾，双株植入眉体。种植密度为 20 毛囊单位 /cm2 ，保留皮肤外 0.5 cm 长毛干，以 1%的稀释 双氧水冲洗。
2.4 术后护理 术后第 3 天开始清洗供区和种植区 1 次 /d， 共 3 周。枕部供区 10~14 d 拆除缝线。
3 结果
本例患者眉毛缺损区共移植 240 毛囊单位，供区切口甲 级愈合。术后随访 2 年，植入毛发生长良好，成活率在 90%以 上，效果较满意（图 1b），供区切口瘢痕不明显。
4 讨论
先天性稀毛症(isolated congenital hypotrichosis)是一组遗 传性毛发脱落疾病，其特征是毛发发育不全或不发育，头发、 眉毛、睫毛和体毛稀疏，以及头发的结构和生长异常[4]。迄今 为止，OMIM数据库(http://www.omim.org)已经收纳了 15 种不 同类型的先天性稀毛症，其中 8 种为常染色体显性遗传，7 种 为常染色体隐性遗传。其中，MUHH 是一种常染色体显性遗 传性毛发脱落疾病。目前，已确定 U2HR 和 EPS8L3 基因与 MUHH 发病有关[5- 6]。临床表现方面，MUHH 具有随儿童年龄 增长而改变的独特的脱发模式[2]。患者出生时毛发稀少或缺 如，儿童时期长出粗糙、质硬、卷曲且无光泽的毛发，青春期 或接近青春期时出现非瘢痕性脱发[1- 2]。其中，头发脱落以顶 部和枕部显著，伴随眉毛、睫毛、体毛和第二性征毛发明显减 少或缺失[3]。独特的脱发模式以及弯曲的毛发特征为 MUHH 的诊断提供了线索。 本例患者具有典型的随年龄增长而改变的毛发脱落特 征，结合其组织病理学结果、家族史中父亲有类似疾病史，诊 断为 MHUU。考虑其毛发脱落，尤其眉毛缺失严重影响患者 的外貌以及心理健康，因此，我们采用毛发移植的 FUT 技术 矫正其眉毛缺失。在眉毛移植的大部分患者中，应用 FUT 技术其术后效果良好，患者满意度较高，使得 FUT 成为眉毛移 植的金标准，是眉毛毛发移植中较常用的技术，其主要的缺 点是术后供区留一线状瘢痕[7]。在供区选择上，因 SDA 下界 的头发与眉毛较为相似，且切口瘢痕隐蔽，因而选择 SDA 下 界的头发[8]。在毛发种植时，首先需要考虑男性和女性眉形的 差异，女性的眉毛往往有较高的弧度，而男性的眉毛往往较 平直，弧度不那么明显[9]。其次，需要考虑眉毛的相关解剖，眉 毛可以分为眉头、眉体和眉尾 3 个解剖部分，建议眉头和眉 尾移植单株毛囊单位，而眉体可移植双株毛囊单位[10]。最后， 需注意移植的毛发在生长方向和角度上应与自然的眉毛 一致[11]。 总之，Marie Unna 型遗传性稀毛症所致的眉毛脱落、缺 如，采用后枕部作为毛发供区，毛发移植的 FUT 技术进行矫 正，可获得立体、自然的眉毛。
参考文献略。
