口腔颌面部恶性周围神经鞘膜瘤病例报告-1
恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST）是一类临床上极其少见的恶性肿瘤，该肿瘤来源于神经或者继发于神经纤维瘤、神经鞘膜瘤，主要由神经母细胞、EMA阳性的束膜细胞、雪旺细胞、原始神经上皮细胞等构成。
1993年WHO正式将此类具有高度侵袭性的肿瘤命名为MPNST。该类肿瘤多好发于四肢及躯干，口腔颌面部相对较少。相较国际，国内文献报道较少，且多以个案报道为主。本研究回顾了我院2015年以来收治的3例恶性周围神经鞘膜瘤病患。结合文献并通过分析比较3例患者的临床、影像学表现及治疗、预后结果，以期进一步加深对该疾病的认识。
1.临床资料
1.1病例一
患者男性，47岁，2015年10月因“右侧关节区肿胀伴张口受限2月余”入院，入院前CT检查发现右侧颞下窝肿物。入院检查发现患者面型不对称，右侧颧骨周围隆起，表面触诊肿物大小：4 cm×3 cm，患者自诉右下唇、右舌麻木，张口度1 cm。该患者无神经纤维瘤家族史。
入院后活检，病理报告提示：右颞下窝低度恶性梭形细胞肿瘤，考虑间叶组织来源，不排除恶性周围神经鞘膜瘤、纤维肉瘤可能。手术方式：右颞下窝扩大切除术+右上颌骨部分切除术+右下颌骨部分切除术+右颧骨颧弓部分切除术+左股前外侧皮瓣转移修复术。术中见肿物呈胶冻样，淡白色，质地韧。术后病理诊断为恶性周围神经鞘膜瘤。术后未接受放化疗。2年后，患者于2017年8月再次因“右颞下窝胀痛不适1月余”入院。CT检查发现患者右侧颞下窝软组织影伴蝶骨、颞骨骨质破坏。且检查发现患者肺叶多发类圆形软组织块影，考虑转移可能大（图1）。PET/CT检查提示：右颞部恶性周围神经鞘膜瘤术区考虑为复发，伴肿瘤双上肺转移。患者后选择放射性粒子植入治疗，目前失访。
图1 患者第二次入院后术前影像学检查结果。A.颌面部病灶CT影像；B.胸片影像，红色箭头所示考虑为转移灶。
1.2病例二
患者男性，25岁，2017年10月因“左侧口底颌下区肿痛伴吞咽困难2周”入院。该患者2017年2月因左颈部神经纤维瘤于外院手术治疗，2017年8月因左口底颌下区肿物再于当地医院手术治疗，术后病理诊断为恶性外周神经鞘膜瘤。入院检查发现患者颌面部外形不对称，左侧颌下及颈部可以触及大小约：10 cm×8 cm肿物，肿物质地偏硬，边界欠清，固定不活动。
口内检查发现患者舌体运动受限，伸舌偏斜，舌体无麻木症状;全身检查可见身体多处牛奶咖啡斑。患者有神经纤维瘤家族史。影像学检查结果如图2所示；入院后复习外院病理切片并结合复旦大学肿瘤医院病理科会诊意见诊断为：恶性周围神经鞘膜瘤。经各项检查排除手术禁忌，增强CT排除肿瘤与颈部重要血管的密切关系，患者在全麻下行左舌口底颌下病灶扩大切除术+右股前外侧皮瓣转移修复术+切管切开术。术中切缘阴性，术后病理结果：结合病史及患者家族史考虑为恶性周围神经鞘膜瘤。患者术后恢复良好，术后2周出院。术后1月于江苏省肿瘤医院接受放化疗。目前随访预后良好，无复发。
图2患者入院术前检查及影像学检查。A.口内检查；B.腿部牛奶咖啡斑；C.颌面部病灶增强CT影像；D.颌面部病灶磁共振影像。
