孤立性肾髓外浆细胞瘤病例分析
患者女，61岁。2个月前无明显诱因出现左侧腰腹部疼痛入院。既往高血压病史，口服药物治疗。体检双肾区无隆起，未触及包块，左肾区叩击痛阳性。肾脏CT平扫：左肾外形增大，左肾上部可见一大小约13mm×12mm×11mm肿物，病灶密度不均匀，CT值约31～42HU（图1）；肾脏CT增强示病变轻中度不均匀强化，动脉期、实质期、静脉期病灶的CT值分别约43HU、60HU、63HU（图2～5），肾门处可见肿大淋巴结，病变包绕左肾上部，致左肾上部受压变形。肾动态显像提示左肾功能中度受损。
图1CT平扫见左肾上部巨大类圆形病灶，呈稍低密度，密度不均匀；图2～5CT增强扫描示病变轻中度不均匀强化，强化程度低于周围正常肾实质，其内可见点状无强化坏死区，病变包绕左肾上部，致左肾上部受压变形；
手术及病理：患者全麻下行后腹腔镜左肾肿物切除术，术中见肾脏大部分被肿物占据，肿瘤表面多量新生血管，处于怒张状态，肿物大小约14mm×11mm×11mm。术后大体标本见肿物切面实性，灰白、暗红色，质脆。部分可见肾盂、肾盏组织。病理（图6）：肾组织内见成熟及不成熟浆细胞浸润；免疫组织化学（图7）：AE1/AE3（－）、Vimentin（+）、CD38（+）、CD3（－）、CD20（－）、Syn（－）、S-100（－）、CD99（灶+）、Des（－）、Ki-67（约40%+）。病理报告：左肾恶性肿瘤，结合形态及免疫组织化学，符合浆细胞瘤。侵及肾周脂肪囊及肾上腺。
图6镜下见肾组织内见成熟及不成熟浆细胞浸润（HE×100）；图7免疫组织化学：CD38弥漫细胞膜阳性及部分浆细胞阳性
病理切片经北京肿瘤医院复诊，免疫组织化学结果示CD38、VIM（+），Ki-67（+），CD20、CD3、AE-3、S-100、Desmin、MyoD1、SYN（－），DC99（±）。病理诊断：组织形态结合免疫组织化学符合浆细胞瘤，可见肿瘤侵润肾脏、肾上腺、脂肪及平滑肌组织。术后尿检：本周氏蛋白（－），血清蛋白电泳未见M带；骨髓活检未见异常。以上表明本例为原发性肾髓外浆细胞瘤。患者术后3个月复查腹部CT发现左肾区软组织密度影，不除外复发可能。
讨论
浆细胞瘤（solitary plasmacytoma，SP）是以浆细胞单克隆增生为特征的血液系统恶性肿瘤，是一组B细胞肿瘤，包括多发性骨髓瘤、浆母细胞瘤、骨的孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma，SPB）和髓外浆细胞瘤（extramedullary plasmacytoma，EMP）。EMP来源于骨髓造血组织以外的软组织中的浆细胞成分，占所有浆细胞肿瘤的1.9%～2.8%。EMP好发于男性，中位发病年龄约为55岁，本病80%好发于头颈部，尤以上呼吸道多见，常见部位包括鼻腔、鼻咽部、鼻窦、扁桃体等。也有文献报道发生于脾、胃肠道、骶骨、睾丸、肩胛肌、尿道，发生于肾脏者罕见，临床表现缺乏特异性，患者多以局部压迫症状就诊。
EMP的影像学表现缺乏特异性，临床工作中常常被误诊。以往的相关报道多为个案报道，影像表现多种多样。有文献报道EMP的影像特点具有"大病灶、小坏死、轻中度强化、累及多个部位、融合倾向、“夹心饼”征，DWI病变扩散受限，类似于淋巴瘤">恶性淋巴瘤的影像学表现。
本例肿瘤原发于左肾，病灶体积较大，平扫与左肾实质分界不清，密度不均，增强扫描病变包绕左肾上部生长，致左肾轮廓变形缩小，注射对比剂后呈轻中度强化，可见散在点状低密度坏死区，三期无明显强化。本例影像学表现与恶性淋巴瘤特点有一定相似性，应与肾脏淋巴样肿瘤相鉴别。多发性骨髓瘤是浆细胞瘤中最常见的类型，本病需与多发性骨髓瘤髓外浸润相鉴别，后者CT或X线在椎体、附件、髂骨、颅骨等部位可表现为膨胀性溶骨性骨质破坏，骨髓活检、血清免疫球蛋白等可资鉴别。
本病影像学表现还应与肾癌、肾转移瘤等鉴别，多数肾癌为富血供，内部常出现坏死、出血及囊变等，增强扫描与正常肾实质交界丧失，晚期有瘤栓、转移及肾外组织侵犯等；肾转移瘤患者多有明确的恶性肿瘤病史，可伴有其他脏器的转移病灶。EMP的影像学及临床虽具有一定特点，但无特异性，必须依靠病理活检及相关免疫组织化学检查结果，才能最终确定诊断。
本例患者免疫组织化学染色CD38（+），AE1/AE3（－）。CD38主要在浆细胞表达，可用于浆细胞瘤的诊断，AE1/AE3来源于上皮细胞的角蛋白，阳性提示该肿瘤来源于上皮细胞。病变中如出现CD20（+）的浆细胞样细胞或淋巴细胞，则诊断更倾向于淋巴瘤，本例CD20（－）。孤立性EMP预后相对较好，但仍有约11%～30%的患者进展为多发性骨髓瘤，故术后需长期随访观察。单发髓外浆细胞瘤治疗上以手术切除及局部放射治疗为主，若肿瘤级别较高则需全身化疗。
综上所述，EMP的发病率低，临床表现及影像学表现特异性不强，早期诊断困难，最终确诊仍需依赖病理组织学。CT与MＲI检查在EMP的鉴别诊断及指导临床选择治疗方案等方面可提供更全面的信息。
