一例双额叶转移瘤术后高运动性癫痫发作病例分析
1.病历摘要
男，57岁，“右上肺腺癌切除术后6年，发现颅内占位2个月”入院。病人肺癌术后行3~4个疗程以铂类为主的化疗，规律复查未发现肿瘤复发。每年检查头颅CT未见异常。术前我院MRI显示颅内多发占位，转移瘤可能性大。
给予“冠状切口左额开颅幕上肿瘤切除术”，术中牵开左额叶后见肿瘤灰黄色，鱼肉状，质地较韧，与脑组织界线不清，血供丰富，大脑镰被肿瘤侵透，累及右侧额叶内侧。双侧大脑前动脉、胼周动脉被肿瘤严密包裹，存在动脉分支自脑组织进入肿瘤参与供血。边离断肿瘤、边分块切除肿瘤，双侧大脑前动脉保护完好，切除受侵犯的大脑镰及部分硬膜组织，最终全切双额肿瘤。术后给予常规脱水、激素等治疗，口服卡马西平片0.2g、3次/d预防术后癫痫。术后复查MRI显示双额内侧手术残腔，周围水肿，部分大脑镰缺如（图1）。
图1双额叶转移瘤术后HMS1A~1C分别为术前轴位增强像、T2加权像、矢状位增强像1D~1F分别为术后轴位增强像、T2加权像、矢状位增强像。双额内侧（以左侧为主）转移瘤，术后显示双侧额叶内侧部分缺损，累及扣带回，局部水肿
术后第8天开始间断发作4~5次特殊类型的癫痫，发作前存在仰卧翘二郎腿动作，发作前期表现为惊恐状眼神，发作期表现为双手对称性摸索，伴抬头、努嘴等头面部动作及呼吸频率加快（约40次/min）、心率增快（120~140次/min），主诉憋气。查体可见双下肢肌张力高。每次癫痫发作持续2~4min，意识清晰，可清晰回忆，无不适。检查胸片、心电图、心肌酶谱、双下肢血管超声、D-dimer等，均未发现明确异常。临床考虑不能排除特殊类型癫痫，加用左乙拉西坦片0.5g、2次/d，癫痫控制效果不佳，仍每天发作2~3次。脑电图+脑电地形图提示：双额、颞前局限性慢波（图2）。脑灌注SPECT检查提示：额叶术后状态，余未见明显血流灌注减低区（图3）。考虑临床表现类似高运动性癫痫，术后第19天加用口服拉莫三嗪片50mg、2次/d，加药后再次发作类似癫痫1次，之后未再发。术后2个月由于药疹，病人自行停用所有抗癫痫药，持续随访1年，病人未再发类似癫痫，颅内肿瘤无复发。
图2双额叶转移瘤术后发作期常规脑电图双额、颞前局灶性慢波改变；图3双额叶转移瘤术后SPECT额叶术后状态，余未见明显血流灌注减低区
2.讨论
2.1高运动性癫痫的概念与分类
高运动性癫痫（hypermotor seizures，HMS）往往以躯干和肢体近端的复发形式运动为特点，最初为额叶内侧或眶额区域癫痫的一种表现形式，在颞叶或岛叶癫痫中亦可出现。一般可分为2型，HMS1型一般表现为显著情绪激动，肢体表现为击打、拳击样，伴有坐起或站起行为，一般合并面部惊恐状表情，HMS2型表现为轻度或无情绪易激惹，躺在床上躯干与骨盆的水平运动或旋转，常伴有张力增加或下降姿势。本病例更倾向于HMS1型，存在较典型的面部惊恐、试图坐起或站起，同时存在努嘴、双手摸索等表现，合并呼吸、心跳增快的特殊表现，药物治疗有效。文献报道高过度通气也可是额叶肿瘤的临床表现。
2.2与脑区的相关关系
颅内埋藏电极与MRI研究显示：HMS1型病例致疒间灶位于嘴端的前扣带回皮质和（或）眶额皮质，HMS2型致疒间灶位于前扣带回皮质背侧、运动前皮质内侧和（或）中间额叶皮质。曾有报道位于眶额回的病变引起HMS，致疒间灶源于岛叶。SPECT检查可通过高灌注区显示异常脑区，研究显示HMS在两种区域显示高灌注，一处涉及到双额内侧区域、扣带回和尾状核，另一处涉及同侧颞叶前内侧结构、额眶回区域、岛叶与基底核。岛叶参与HMS的神经生物学机制在于岛叶与扣带回区域之间存在很多投射纤维，岛叶引起的HMS即通过这些投射纤维作用于额叶内侧。
2.3HMS的发生情况
北京宣武医院报道国内单中心的药物抵抗性高运动性癫痫23例，均为术前诊断，确定HMS起源于额叶皮质内侧或背外侧，偶为颞叶，近75%病人术后完全缓解，余伴有轻中度情绪易激惹。建议药物抵抗性的HMS可通过手术切除致疒间灶以达到治愈的目的。尚无报道术前无任何癫痫发作的肿瘤占位病人，手术切除占位后出现HMS的病例，本病例为第1例报道。
2.4术后出现HMS的机制假说
本病例双侧额叶内侧受损，深达扣带回前部，周围水肿区域亦较大，可疑累及岛叶，与前述讨论提到的HMS1型与额叶皮质腹内侧相关基本吻合，从病理生理学角度可解释该病例临床表现。
