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一例斜坡异位泌乳素垂体腺瘤病例分析

2022.3.03

          2017-11-15           来源:临床神经外科杂志                           医脉通                                                                                                                                                                                                                                                                  

                                             

垂体腺瘤是起源于垂体前叶细胞的脑肿瘤,占神经系统肿瘤的15%左右,具有良性缓慢生长的病理学特点。其好发于蝶鞍内,表现为内分泌学异常时临床较易诊断,而内分泌学表现异常的垂体腺瘤发生在其他不常见部位时,如鼻腔、鼻咽部、蝶窦、海绵窦、三脑室、颈静脉孔区及斜坡等区域时称为异位垂体腺瘤(EPA),其诊断和治疗就会变得困难。在以前的文献报道中,斜坡异位垂体腺瘤的报道较少,临床少见,影像学容易误诊。现回顾性分析我院神经外科收治的1例斜坡异位泌乳素型垂体腺瘤患者,并结合文献探讨其临床特点。

 

患者女,51岁。因“间断性头痛3个月加重1个月”于2012年9月20日人院。患者发病后无视力、视野下降,无泌乳及肢体和面貌改变。初次就诊神经外科时,头颅MRI检查示咽后壁异常信号,建议去耳鼻喉科就诊排除专科疾病。再次复查头颅MRI诊断为蝶枕区占位性病变,考虑脊索瘤。未行头颅CT检查。患者2年前停经,未治疗。查体:心肺腹部未见异常,神经系统无异常体征。实验室检查:术前性腺、皮质醇及甲状腺功能检查基本正常。垂体激素检查示,泌乳素(PRL)1366ng/ml,余激素水平大致正常。

 

神经影像学检查:头颅MRI平扫示右侧丘脑可见点状长1长T2信号,脑室系统未见扩张,脑沟裂未见增宽,中线结构居中;鼻咽后壁可见一团块状等T1等T2信号,边界清晰,大小约24mmX22mmX23mm;副鼻窦粘膜增厚,左侧上颌窦内可见囊状长T1长T2信号,双侧眼球大小及位置无特殊;增强扫描可见病灶轻度均匀强化(图1)。头部MRA示双侧颈内动脉、大脑中动脉、前动脉无异常,双侧椎动脉、基底动脉迂曲,右侧胚胎型大脑后动脉(图2)。

 

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MRI诊断考虑咽后壁异常信号,脊索瘤可能性大。人院诊断颅内占位性病变,斜坡脊索瘤?垂体腺瘤?完善术前常规检查,患者无明显手术禁忌证。在气管插管全身麻醉下行神经内镜下单鼻孔经鼻蝶肿瘤切除术。术中见肿瘤位于蝶窦内,蝶窦下方,实质性,灰黄色,质地软,血运中等,斜坡骨质破坏,镜下全切除肿瘤,标本行常规病理检查。术中出血约100ml,未输血。手术经过顺利。

 

术后总三碘甲状腺素(TT3)下降至0.98nmol/L、皮质醇(COR)19.5nmol/L,PRL407ng/ml,其余激素正常。术后头部MRI复查示蝶窦骨质呈术后状态,鼻腔、双侧筛窦、蝶窦、上颌窦内可见长T2长T1信号影,部分信号混杂;增强扫描示蝶窦区边缘强化(图3)。病理检查为泌乳素型垂体腺瘤,骨组织内浸润,并见粘膜上皮(图4)。免疫组化染色SYN、Vimenlin阳性;CK肿瘤组织局灶阳性,上皮阳性;PRL阳性;CH、LH、FSH、TSH、ACTH均阴性。术后随访1年,患者的头痛完全缓解,复查血PRL为237ng/ml(未完全降至正常),予以继续口服溴隐亭控制激素水平,目前仍在随访中。

 

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