左肺原发性巨细胞瘤病例分析
1.病例资料
患者，女，65岁，入院前1个月无明显诱因突发咳嗽、咳痰伴发热，最高体温39.0℃，当地医院治疗期间发现左肺下叶肿块，为求进一步诊治来我院。专科检查：双侧颈部及锁骨上窝未触及肿大淋巴结，双侧呼吸动度对称，语颤无增强，双肺叩诊清音，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音和胸膜摩擦音。
入院查体：体温36.8℃，脉搏78次/分，呼吸18次/分，血压128/78mmHg。实验室检查：神经特异性烯醇化酶16.130μg/L（0.000～18.300μg/L），鳞状细胞癌相关抗原0.8ng/ml（0.0～2.0ng/ml），胃泌素释放肽前体60.89pg/ml（0.00～65pg/ml），细胞角蛋白19片段6.43ng/ml（0.00～3.30ng/ml），癌胚抗原0.18μg/L（0.00～5.00μg/L）。
CT示左肺下叶见类圆形肿块影，大小约7.1cm×6.9cm，边界较清，其内密度不均匀，见斑片状低密度影，增强后病灶不均匀强化。双肺见多发小结节影，较大者直径约1.3cm。双侧胸膜增厚，局部呈结节状改变，可见斑点状高密度钙化影，考虑左肺下叶肿块，符合恶性肿瘤。双侧胸膜多发结节，部分伴有钙化，双肺多发小结节，建议随访除外转移性肿瘤。
患者于全麻下行左下肺叶切除及淋巴结清扫术。术中所见：左肺与胸壁中度粘连，脏、壁层胸膜多发钙化结节，肿瘤位于左肺下叶近肺裂处，大小约5cm×4cm×4cm，表面胸膜无皱缩，未侵及下叶支气管，第5、6、7、9、10、11等组淋巴结肿大，质硬。术后病理检查提示：左肺下叶送检组织查见肿瘤，9枚送检淋巴结均未见肿瘤转移，胸膜结节为增生玻变的纤维组织，未查见肿瘤转移。免疫组化：CK（-），EMA（-），P63（-），S-100（-），CD1a（-），Langerin（-），CD4（+），KI-67（+，约20%），TTF-1（-），CD68（多核巨细胞、+），SATB-2（+），SMA（-），Desmin（-）。结合免疫组化标记，符合左肺下叶巨细胞瘤，原发性。
图1a)CT平扫轴位纵隔窗示左肺下叶见类圆形肿块，边界较清，密度不均，见斑片状低密度影；b)CT增强轴位纵隔窗示肿块不均匀强化；c)CT增强冠状位重组示，肿块不均匀强化，其内见团片状无强化区；d)CT平扫轴位肺窗，左肺下叶肿块，双肺另见多发片絮状、条片状密度影，边界模糊；e)HE染色×400，病理示病灶内富于破骨样多核巨细胞；f)免疫组化染色×100，CD68及SATB-2表达呈阳性
2.讨论
肺巨细胞瘤是一种具有低度恶性生物学行为的间叶肿瘤。肺巨细胞瘤在组织学及临床上与骨巨细胞瘤类似，具有低恶性潜能，有局部复发的趋势，但很少发生转移。该肿瘤大多数为良性，极少数为恶性。赵悦等报道了一例因双侧乳腺癌术后放疗而诱发的肺软组织恶性巨细胞瘤。骨巨细胞瘤发生肺转移较常见，但原发于肺组织的巨细胞瘤极罕见，国内外仅见零星报道，而发生于肝脏、纵隔及子宫等处的软组织巨细胞瘤也偶有个案报道。
肺巨细胞瘤好发于中老年人，男女发生率无差异。该病临床表现缺乏特异性，可表现为咳嗽、咳痰、咯血及胸痛等临床症状。影像学检查在定位肿瘤确切来源及观察肿瘤具体细节方面起着重要作用。胸部CT检查肺巨细胞瘤表现为肺内巨大肿块，病灶密度不均匀，边界较清，增强后不均匀强化，但无特异性。肺巨细胞瘤与肺癌的临床表现及影像学检查较为一致，两者不易区分。
CT引导下病灶穿刺活检行病理检查是术前诊断该病的重要方法。该病镜下主要由肿瘤性单核细胞及散在分布在大量单核细胞中的破骨细胞样多核巨细胞组成，免疫组化CD68及Vimentin表达阳性有助于该病诊断。诊断原发性肺巨细胞瘤另需排除其他部位巨细胞瘤的转移，特别是来源于骨组织的肿瘤。结合临床病史及入院相关检查，排除其他部位转移性巨细胞瘤后，本例病变诊断为原发性巨细胞瘤。
本病鉴别诊断主要包括肺癌、肺孤立性纤维瘤等病变。肺癌好发于中老年人，具有咳嗽、咯血等临床表现，影像学可见“分叶征”、“毛刺征”及“胸膜凹陷征”等恶性征象，肺癌可侵及邻近支气管，引起阻塞性肺炎、肺不张，易发生肺门及纵隔淋巴结转移。肺孤立性纤维瘤是一种少见的中间型间叶源性肿瘤，CT表现为边界清楚的软组织团块，可发生囊变、坏死，增强后肿瘤均匀或不均匀强化，实性成分渐进性强化。免疫组化CD34、Vimentin、Bcl-2、CD99阳性表达，对该病诊断具有高度特异性。治疗首选手术完整切除病变组织和区域淋巴结清扫。手术切除不全者常伴有局部复发。对于手术不能切除者的患者可选择放疗。因为肺巨细胞瘤具有复发、转移的潜能，故患者术后需要定期随访。
