一例双胆囊畸形病例分析
来自美国新墨西哥医学院的Muralimohan医生在近期《Digestive Diseases and Sciences》杂志上报道了一例罕见的双胆囊畸形病例，编译如下。
病例介绍：
患者，女性，26岁，间断右上腹部绞痛6个月，每周疼痛数次，持续数天至一周不等，最近一次腹痛发生于两月前。患者偶尔饮酒，无非甾体抗炎药使用史。2年前因宫外孕行腹腔镜手术。查体无殊，腹部无压痛，未触及肿大肝脏。患者的各项化验指标也均在正常范围。
腹部超声提示胆囊中部有“折叠”，无胆囊结石和胆囊炎表现，肝内外胆管无扩张，胆总管约4mm。上消化道内镜检查无阳性发现。
图1腹部超声提示胆囊中部有“折叠”
肝胆系统核素显像提示，在注射药物1小时内，血液中的放射性药物就快速排入胆道系统，积聚于胆囊，可清晰地观察到两个独立的胆囊。两胆囊的胆汁排泄分数分别为63.6%和60.1%（正常值＞33%）。
图3肝胆系统核素显像提示双胆囊
为更好明确胆囊解剖结构，患者行磁共振胰胆管造影（MRCP）检查，结果提示双胆囊畸形，两胆囊均有独立的胆囊管。但因有伪影存在，无法确定这些胆囊管是相互融合汇入还是独立汇入胆总管。
图2a示MRCP冠状面影提示双胆囊。B示MR三维重建提示双胆囊。
根据胆囊畸形的Harlaftis分型，该患者属于2型或1型的变异。若患者需进一步手术治疗，则应MRCP复查以排除伪影干扰。但患者并未再发腹痛，也无明确的胆系疾病，在患者要求下，同意出院随访。
病例讨论：
双胆囊畸形最早在1926年由Boyden医生报道，发生率约1/3800。该解剖变异发生于胚胎的第5和第6孕周，若肝原基的尾芽分裂后未退化，则形成附属胆囊。诊断独立双胆囊必须满足以下三点特征：1、每个胆囊颈部均有Heister瓣；2、每个胆囊均有肌层；3、每个胆囊均能浓缩胆汁。
胆囊畸形的Harlaftis分型系统于1977年提出，1型指双胆囊通过共同胆囊管连接胆总管，1型还细分为V形变异和Y形变异。2型指双胆囊有2根或2根以上的胆囊管独立连至胆总管，2型细分为H形变异和小梁状变异。迄今为止，文献报道的最常见的双胆囊畸形是2型。1997年，Gigot报道了一个双胆囊畸形的病例，医生最初只切除了患者的问题胆囊，但另一胆囊在27个月后发生胆囊结石和急性胆囊炎。因此Gigot提出双胆囊畸形更容易发生胆囊炎和胆囊结石，建议外科同时切除两个胆囊。
一般来说，影像学检查发现双胆囊畸形的阳性率不到50%，常常被误诊为胆囊折叠畸形或胆囊周围积液。超声检查诊断胆囊解剖变异并不可靠，胆道闪烁显像也有一定的假阴性率，特别是当其中一根胆囊管堵塞时。ERCP被认为是诊断的金标准，但因为是侵入性检查且花费大，所以，如果有怀疑胆囊解剖变异，建议行MRCP检查。
综上，如果临床上发现胆系疾病症状不典型的患者，或腹部超声提示有胆囊解剖畸形可能（如胆囊折叠等）的患者，建议行MRCP检查，以免误诊漏诊。
