一例左小腿孤立性纤维母细胞瘤病例分析
临床资料
患者，男，76岁，以“发现左小腿肿物1年余、疼痛加重4个月”为主诉就诊。左小腿疼痛，剧烈活动后加重，昼夜无明显差异；外侧可触及一30cm×10cm×5cm肿物，质地较韧，边界广泛，无波动感；皮肤温度不高，浅表静脉无明显怒张；无外伤史；有肺结核病史，正接受抗结核药物治疗。
X线检查见左小腿外上方软组织膨隆，内侧无明显边界，可见数枚小钙化影，胫腓骨骨质结构连续完整，腓骨皮质增厚［图1(1)］。彩色多普勒超声检查示左小腿外侧软组织内可见大片不均质回声区，边界尚清，内可见多个无回声区，并见多处片状或点状钙化区，血流成像可见点状血流信号［图1(2)］。实验室检查:血沉42mm·h－1，血糖8.08mmol·L－1，中性粒细胞比值77．3%，淋巴细胞百分比13．1%，血红蛋白104g·L－1。采用股神经加坐骨神经阻滞麻醉，患者仰卧位，左大腿上气囊止血带，以瘤体为中心，从小腿上段前外侧平腓骨小头处至外踝上2cm作一23cm长直切口，逐层切开皮肤、皮下组织及深筋膜。术中见趾长伸肌变性增粗，外踝上肌腱正常；肿瘤包膜完整，表面静脉曲张。连同包膜完整切除肿瘤，大小16cm×9cm×4cm，瘤体剖开后色灰红、灰白，可见淤血与变性的肌肉，中间有囊腔，中心为灰白胶冻状物(图2)。
HE染色见组织出血、坏死明显，梭形细胞密集增生，呈交织状、束状或旋涡状排列，可见细胞核分裂，部分区域黏液样变性(图3)。免疫组化染色提示为含有巨菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤，波形蛋白、神经元特异性烯醇化酶、肌动蛋白表达阳性，CD34局部表达阳性，Ki－67指数约15%。病理诊断:低度恶性的纤维母细胞瘤。术后继续抗结核治疗。切口甲级愈合，经20个月随访，未见肿瘤复发或转移。
讨论
孤立性纤维瘤为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞，又称孤立性纤维性间皮瘤、胸膜下纤维瘤、间皮下纤维瘤、胸膜纤维瘤和局限性纤维瘤等，好发于老年人，性别间无明显差异。孤立性纤维瘤可发生于身体许多部位，如胸膜外、颅内、肝脏、甲状腺、乳腺、眼眶、鼻咽部、腮腺、外耳道、纵隔、胃浆膜、脊管内等，发生于四肢的较少见。临床主要表现为生长缓慢的无痛性肿块，常在体检时偶然发现，随着肿瘤增大，患者可出现肿瘤周围组织的压迫症状，少数患者可并发原因不明的低血糖。孤立性纤维瘤界限清楚，可有包膜，切开多为灰白或灰黄色实性组织，部分可有黏液变或囊性变区。病理检查可见长梭形细胞与胶原纤维，肿瘤细胞分布疏密不均，形态多样，当有恶变时可见组织出血、坏死。
孤立性纤维瘤临床少见，由于无特异的临床表现、血清学指标及典型的影像特征，易致误诊、漏诊。明确诊断须结合患者病史、肿瘤组织形态及免疫组化结果，尤其是免疫组化染色结果对本病的确诊具有关键性作用。4．3%～6．7%的孤立性纤维瘤可出现局部复发或远处转移，手术完整切除瘤体是治疗孤立性纤维瘤的主要手段。本例患者瘤体较大，出血、坏死明显，病理检查结果提示肿瘤已有恶变，但随访20个月未见肿瘤复发或转移，可能与瘤体切除完整、患者年龄偏大、随访时间较短有关。
