小棘状毛壅病2例及其皮肤镜表现病例分析
1临床资料
例 1 女，4 岁 11 个月。11 个月前无明显诱因外 阴出现粟粒大小黑色丘疹，无明显自觉症状，逐渐增 多，累及腹部、下肢与臀部。曾于当地尝试外用药物 ( 具体不详) 治疗，效果不佳。否认家族史。体格检 查: 一般情况可，智力正常，系统检查未见异常。皮 肤科情况: 患儿下腹、外阴、臀部、下肢可见粟粒大小 黑色毛囊性丘疹，对称密集分布，周围环绕黑褐色色 素沉着。下腹、腘窝散在结痂、脱屑、凹陷性瘢痕 ( 图 1) 。皮肤镜检查( DermLiteDL4 手持皮肤镜非 偏振光) : 丘疹中央可见黑色角栓( 即皮肤镜下黑头 样结构) ，周围环绕黑褐色色素沉着( 图 2a 蓝色箭 头) ; 扩张的毛囊口内有簇状毛发被角栓包围，周围 环绕黑褐色色素沉着( 图 2b 红色箭头) 。栓塞物光 学显微镜检查: 剥去角栓见其内含有数根毳毛( 图3) 。皮损组织病理示: 表皮大致正常，真皮层胶原 纤维间隙增宽，纤维断裂、排列紊乱，真皮浅中层血 管及毛囊周围单一核细胞为主的炎细胞浸润( 图 4) 。根据临床表现、皮肤镜表现、栓塞物显微镜检 查、组织病理检查结果诊断为小棘状毛壅病。
例 2 女，2 岁 1 个月。出生 1 个月发现患儿外 阴针尖大小黑色皮疹，无明显自觉症状，逐渐增多， 累及腹股沟及臀部。否认家族史。体格检查: 一般 情况可，智力正常，系统检查未见异常。皮肤科情 况: 患儿外阴、腹股沟、臀部可见针尖大小黑色毛囊 性丘疹散在对称性分布，周围环绕色素沉着。皮肤 镜检查( 图 5) : 视野中央偏右可见 DBH 周围环绕黑 褐色色素沉着( 蓝色箭头所示) ; 上方可见扩张的毛 囊口内有簇状毛发( 红色箭头所示) 。根据临床表 现、皮肤镜表现诊断为小棘状毛壅病。
2 讨论
小棘状毛壅病( trichostasis spinulosa，TS) 亦称毳 毛黑头粉刺，为病因不明的少见毛囊性疾病。可能 与先天性毛乳头发育异常或休止期的毛发停滞有 关，部分患者有内分泌或代谢性疾病［1-2］。本病好 发于成年男性，儿童少见。皮损常见部位为鼻部、肩 胛间区与上肢，表现为灰黑色的毛囊性丘疹，中央有 扩张的毛囊口，内含褐色角栓。根据典型临床表现可诊断本病。临床诊断不确定时，可用镊子取出角 栓，在光镜下观察见数根毳毛; 皮损组织活检，可见 毛囊口扩张，毛囊上皮角化过度，棘层肥厚; 炎症改 变无特异性［1］。可辅助诊断，排除其他疾病。 TS 单靠裸眼诊断比较困难，近几年国外学者发现皮肤镜检查是一种实用、非侵袭性诊断工具，明显 提高了本病临床诊断的准确性。TS 基本皮肤镜表 现: 扩张的毛囊口可见一个或一簇毳毛，角栓填充了 毛囊开口，环绕毳毛［2］。 Kelati 等［2］回顾性分析 306 例面部 TS，将皮肤 镜下表现分为两类: 毛发滞留征与毛囊角化。前者 包括毳毛被角栓围绕、簇状毛发与皮肤镜下黑头样 结构。后者指橙黄色的角栓。毛发异常的严重程度 通过每个皮肤镜视野出现的异常征象数量与密度来 评估: ≤20 为轻度，≥50 为重度，20 ～ 50 为中度。 小棘状毛壅病皮肤镜下表现应与法拉综合征等 进行鉴别。法拉综合征的眶周皮肤有多发黄白色小 结节，皮肤镜下表现为扩大的空毛囊开口，周围环绕 蓝灰色晕; 黑头粉刺皮肤镜下表现为毛囊开口内有 明显的白色栓塞; 老年人面部扩张的毛孔皮肤镜下 表现可见直径不一的扩张的毛囊开口内填充黄白色 栓塞; 发疹性毳毛囊肿多见于胸部，表现为毛囊性丘 疹，面部皮损皮肤镜下可见清晰的白色圆形 结构［2］。 本病病程慢性，中止治疗后易复发。目前治疗 主要包括外用维 A 酸与激光脱毛。皮肤镜下表现 为黑头样结构与毛囊角化伴轻度毛发滞留征的患者 药物治疗效果较好［2］。 国内报道 TS 相对较少。5 例报告均为男性，成 人多见，皮损部位以躯干部为主［3-6］。本文 2 例患儿 临床特征表现为: ①发病年龄较早，分别为 4 岁、出 生后 1 个月; ②均为女童; ③发病部位为外阴、下肢; ④皮损特点为毛囊性丘疹，中央可见黑色角栓，周围 环绕色素沉着; ⑤皮肤镜下可见黑头样结构与簇状 毛发的典型表现。有报道发疹性毳毛囊肿皮肤镜下 亦可见色素结构与毛发，类似小棘状毛壅病表现。 但发疹性毳毛囊肿皮损表现为淡红色毛囊性丘疹及 皮下结节，偶可呈肤色、淡黄色或蓝色，部分丘疹表 面有脐凹。其典型组织病理表现为真皮中部内囊性 结构，囊壁为鳞状上皮，囊内有层板状角质或毳 毛［7］。
本文 2 例病例的皮肤镜表现比较一致，均为 黑头样结构与簇状毛发的典型表现，临床与病理均 符合小棘状毛壅病改变。 皮肤镜表现与临床表现相结合，一定程度上可 减少皮肤活检，有助于临床诊断小棘状毛壅病，更适 用于儿童患者。
参考文献略。
