一例右心房血管内皮肉瘤伴双肺及头颅多发转移病例分析
患者男，41岁，咳嗽咳痰1个月余，为黄色脓痰，量较多，痰中带有鲜血，一天约5～6 口血痰，咳嗽时伴胸闷不适及咽痛。胸片示双肺炎症，拟诊为“双肺炎症”，予头孢硫脒抗感染，止血酸、止血芳酸止血治疗3 d后，患者症状无明显缓解，予升级至头孢米诺、左氧氟沙星联合抗感染4 d，感症状缓解，入院前1周复诊仍有咳嗽、咳痰，痰中带血。为进一步治疗入我科治疗。患者自诉有“肺结核”病史。
体格检查：体温36.5 qc，脉搏95次/min，呼吸13次/min，血压120/90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。心前区无隆起，未触及震颤，心界扩大，心率95次/min，可及早搏，未闻及病理性杂音。
CT检查示右心房内软组织密度影，边界不清，增强后右心房见不规则充盈缺损影，大小约5.7 cm×3.6 cm，平扫CT值约27 HU，增强后动脉42 HU，静脉期约68 HU（图1）。
心包及右侧胸腔见水样密度影，右肺不张。右上肺见类圆形无肺纹理区。CT诊断示右心房占位，考虑肿瘤或血栓。心包及右侧胸腔积液，伴右肺不张。右上肺大泡。临床术前诊断：右心房占位。于全麻体外循环下行右心房肿瘤切除及右心房修补术，术中见心包内广泛疏松粘连，右心房肿瘤外侵及心包，右心房内见5 cm×5 cm大小肿块，三尖瓣无明显累及，予右心房肿瘤切除，并牛心包补片修补右心房缺损，手术顺利。术后病理示大部分为上皮样圆形多边形细胞弥漫成片，少量短梭形细胞混杂其中，有圆形腺腔样空隙。
免疫标记结果：Vimentin（+），CD31（+），CD34（+），Bel-2（小灶性+），Ki67（50%+）。结合免疫酶标考虑右心房血管内皮肉瘤（图2）。CT复查，双肺多发结节灶，平扫及增强后强化程度较清，考虑多发转移，头颅CT平扫内见多发高密度结节灶，CT值54 HU，周边见水肿影环绕，考虑头颅多发转移（图2）。患者于术后10个月死亡。
讨论
右心房血管内皮肉瘤是一种高度恶性原发于心脏的肿瘤，非常罕见。心原性血管内皮肉瘤原发部位多为右心房和心包，右心房肿瘤常向腔内生长，肿物较大时常阻塞房室口或腔静脉入口。心脏血管内皮肉瘤多数位于右心房，起病较缓慢，病情逐渐加重，早期以胸闷、气促为主要症状，晚期主要表现为不同程度的心力衰竭、心律失常、心包积液等。由于临床表现不典型以及发病率低，故诊断较困难。心包常广泛受累，主要累及心包脏层。心包膜可见群集或散在的肿瘤结节，部分心包弥漫性增厚，甚至闭塞心包腔，多数心包腔内含血性积液。
肿物主要侵及心肌、传导系统，甚至穿破房壁导致心包积血、心包填塞。本例患者心脏血管内皮肉瘤CT表现有一定特征性，平扫肿瘤位于右心房内，密度均匀，CT值约27HU，增强后有持续中度强化特点，动脉期CT值42 HU，静脉期CT值68HU。双肺转移CT表现与原发病灶一致，平扫密度较低，增强后持续中度强化。然而颅内转移灶密度明显高于周围正常脑实质的密度，平扫CT值约54 HU，这与原发病灶并不一致，较大转移灶内可见液化坏死。
心腔内肿瘤常见心房黏液瘤，常生长在房间隔、三尖瓣上，往往带蒂，可随心脏搏动而摆动，超声对黏液瘤诊断特异性较高。原发于右心房的恶性肿瘤血管肉瘤为多见，横纹肌肉瘤主要发生在心室壁，常以室间隔、前壁多发，只有长成巨大肿块时才凸入腔内，一般不发生于房壁，转移瘤多附壁生长，一般可找到原发灶。心脏血管内皮肉瘤主要是血行转移，Glancy等报道的41例中有27例发生转移，其中25例肺转移。国外文献记载心脏血管内皮肉瘤常见的转移部位是肺、肝脏、胸部淋巴结、骨以及。肾上腺等。
本例CT复查时，双肺弥漫性转移，病情发展迅速，值得注意的是，本病例中出现头颅的多发转移，是以往文献未曾提到的。有学者认为，血管内皮肉瘤早期不易发现，临床上表现为急剧恶化的过程，常于发病后数周到2年内死亡，平均自然生存时间仅6个月。如能早期发现，切除肿瘤或者心脏移植是治疗血管内皮肉瘤的积极方法之一。有学者认为，手术中的可疑肉瘤应将侵及的心壁全层切除，范围应广，必要时使用涤纶布修复，以防复发。放疗可延长生存期，化疗效果难以肯定。心脏血管内皮肉瘤预后很差。平均自然生存时间是3个月。本例患者行肿瘤扩大切除术，术后接受了化疗，术后双肺及头颅转移，最后死于多发转移，生存时间为10个月。
