一例反复全身红斑水疱脓疱伴痒2年余病例分析
病例资料
患者男，49岁。因反复全身红斑、水疱、脓疱伴痒2年余于2014年2月11日来本科门诊。
皮疹初发于双侧腋下，为片状红斑，米粒至绿豆大水疱，伴瘙痒，lO余天后变为脓疱并泛发躯干、四肢，以腹股沟、双侧腋下为重。3.4 d后脓疱干涸脱屑，遗留色素沉着。
曾于外院就诊，使用“激素”治疗(具体不详)可缓解。10余天前，患者上述皮疹复发。发病前无明显感染、外伤和用药史。平时身体健康，家族中无类似疾病史。
体检：各系统检查无明显异常。
皮肤科情况：皮疹累及躯干、四肢，以腋下、腹股沟为重，腋下及腹股沟可见片状红斑(图1)，其上可见糜烂面及匐形脱屑，躯干、四肢可见大量散在米粒至绿豆大暗红色血痂及少量米粒至黄豆大水疱及脓疱，疱壁薄、松弛，Nikolsky征阴性。黏膜部位未累及。
实验室及辅助检查：血、尿、便常规检查未见明显异常。x线胸片、心电图未见明显异常，腹部B超示脂肪肝。
组织病理：角层下脓疱形成，疱内大量中性粒细胞(未见棘刺松解细胞)，疱底棘层上部少许中性粒细胞浸润伴轻度海绵水肿，部分真皮乳头显著水肿，其内及真皮浅层小血管周围淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润(图2)。
免疫荧光检查：表皮细胞间IgA阳性(图3)。根据临床、组织病理及免疫荧光检查结果，诊断为角层下脓疱性皮病型IgA天疱疮。
治疗：复方甘草酸苷注射液120mg/a静脉滴注，口服雷公藤多甙片20mg每日3次、依巴斯汀10mg每日1次、五维甘草那敏胶囊0.45 g每日1次(含甘草皂苷12.5 mg、马来E285酸氯苯那敏5 mg、维生素B2 5 mg、维生素B6 5 mg、生物素0.25 mg、烟酰胺10 mg、泛酸钙20 mg)，外用曲安奈德益康唑乳膏、氧化锌硼酸软膏。10 d后皮疹基本消退。
讨论
IgA天疱疮临床较少见，自身抗体以IgA为主。根据其表皮内脓疱发生的水平分为两个亚型，角层下脓疱性皮病型脓疱位于角质层下方的表皮上部，表皮内嗜中性皮病型脓疱累及表皮下部或全层的基底层上。
本例患者皮疹主要累及腋下、腹股沟等皮肤皱褶部位，表现为红斑及正常皮肤上松弛性水疱及脓疱，组织病理表现为角层下脓疱形成，脓疱内以中性粒细胞浸润为主，免疫荧光IgA沉积于表皮上部角质形成细胞表面，符合角层下脓疱性皮病型IgA天疱疮。本例患者使用复方甘草酸苷及雷公藤多甙及外用糖皮质激素治疗有效。
