伴水疱色素性痒疹病例分析
1病历摘要
患者女，22岁。因躯干反复出现红斑、丘疹、水疱、色素沉着伴瘙痒4年于2018年7月29日至我院就诊。患者4年前无明显诱因双乳间出现散在红斑、丘疹伴瘙痒，皮损逐渐增多并蔓延至胸部、腹部、项部、肩部、背部、腰部，部分融合成片，可见丘疱疹、水疱，皮损消退后遗留网状色素沉着。曾于外院就诊诊断为湿疹、融合性网状乳头瘤病。经口服抗组胺药、外用糖皮质激素软膏效果不佳。皮损每年春夏季加重。既往体健，家族成员中无类似病史。患病初期留学英国2年，期间体重增加15kg，归国后节食减肥，少食稻、麦等主食。体格检查：一般状况良好，系统检查无明显异常。皮肤科检查：胸部、腹部、项部、肩部、背部、腰部较密集分布粟粒至黄豆大水肿性红斑、丘疹，融合成网状，部分红斑上见绿豆大水疱，疱壁紧张，疱液清，尼氏征阴性，乳间见褐色网状色素沉着（图1A、B）。实验室及辅助检查：抗核抗体1∶100抗着丝点抗体型阳性（正常参考值为阴性）、抗双链DNA抗体、抗BP180抗体IgG、抗BP230抗体IgG、抗桥粒芯糖蛋白1抗体IgG、抗桥粒芯糖蛋白3抗体、抗表皮基底膜IgG及IgA抗体、抗棘细胞桥粒IgG及IgA抗体检测均阴性，单纯疱疹病毒Ⅰ、Ⅱ型PCR检测阴性，疱液细菌培养阴性。皮损组织病理检查：胸部皮损（红斑、水疱处）示角化过度，表皮内水疱，水疱内见白细胞碎屑，棘细胞间及细胞内水肿，真皮浅层血管周围淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润（图2A～C），盐裂后免疫荧光阴性。背部皮损（网状色素沉着处）示角化不全，棘层增生，真皮浅层淋巴细胞浸润。诊断：色素性痒疹。治疗：合理膳食，增加稻、麦等食物摄入。米诺环素100mg每日2次口服，3d后瘙痒缓解，水疱干涸，6d后红斑、丘疹消退，遗留网状色素沉着，用药10d停药。随访1个月，胸部再次出现较密集红斑、丘疹伴瘙痒，再次口服米诺环素100mg每日2次，5d后瘙痒缓解，红斑、丘疹消退，用药1周后米诺环素减量为50mg每日2次口服，减量用药1周停药。随访1年未见复发，色素沉着斑较前变淡。
2讨论
色素性痒疹是一种少见的反复发作的炎症性皮肤病。本病于1971年首次报告[1]，国内钟莉等[1]于1993年首例报告。本病好发于青年女性，春夏季易复发。皮损主要分布于颈、肩、胸、背和锁骨区，亦有单侧或节段性分布的病例[2-3]。典型皮损为瘙痒性红斑、丘疹，可融合成网状，消退后遗留网状色素沉着，但伴有水疱、大疱者少见[4-5]。本病病因不明，可能与环境因素、机械损伤相关。近年来，本病与酮症的相关性倍受重视，糖尿病血糖控制不佳、生酮饮食治疗顽固性癫痫、节食减肥手术后诱发色素性痒疹的病例先后被报道[6-7]。本病皮损组织病理表现处于动态变化中，主要表现为非特异性苔藓样改变，表皮可出现海绵水肿、气球样变性、网状变性、水疱形成、基底细胞变性、坏死，早期中性粒细胞浸润表皮浅层血管周围及表皮，随病程进展嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润表皮；晚期见表皮增生、角化不全、色素失禁，真皮浅层见嗜黑素细胞[5]。本病易被误诊为湿疹，融合性网状乳头瘤病等，融合性网状乳头瘤病为疣状或乳头状皮损，组织病理表现呈乳头瘤状增生，但无炎性细胞浸润，可与色素性痒疹相鉴别。本病有自愈性，部分患者增加碳水化合物摄入，病情可得到改善甚至痊愈[6]。本病抗组胺药及糖皮质激素治疗无效，而多西环素或米诺环素有很好疗效。因上述药物可阻止白细胞趋化、调节T细胞的活化及正常表达，从而达到治疗目的。故具有类似作用机制的药物，如氨苯砜、碘化钾等亦有较好疗效[8]。另有中药汤剂、异维A酸、秋水仙碱成功治愈色素性痒疹的报道[9-10]。还有学者试用Q开关Nd：YAG（532nm）激光治疗慢性色素性痒疹，疗效显著[11]。
本例患者符合色素性痒疹诊断。患者皮损可见水疱形成，考虑为表皮内棘细胞间及细胞内水肿加剧导致细胞间桥断裂及细胞破裂，形成表皮内水疱。患者选用米诺环素治疗，首次用药10d，病情好转后直接停药，经随访，病情短期内复发，复发后再次应用米诺环素治疗，仍然有效，且第二次治疗采用减量后停药的方式，经随访，病情稳定。故米诺环素停药方式是否影响病情的稳定性，需进一步探讨；另外，色素性痒疹属慢性复发性疾病，经反复用药，对治疗药物产生耐药性会是一个非常棘手的问题，本例患者再次应用米诺环素仍然有效，但还需大样本观察。
参考文献略。
来源：临床皮肤科杂志,2021,50(09):542-544.
