两例岛周半球离断术治疗儿童药物难治性癫痫病例分析
功能性大脑半球切除术有很多改良术式，岛周半球离断术（peri-insular hemispherotomy，PIH）则是切除组织最少的一种功能性大脑半球切除术，术者可以根据实际情况进行改良，目标达到最小的切除脑组织和彻底的进行半球离断。本文分析上海儿童医学中心2012年7月以来2例半球性癫痫患儿行岛周半球离断术的病例。
临床资料
1．一般临床资料
例1患儿男性，癫痫发作史8年，手术时年龄11岁。发作形式为部分性发作以及部分发作继发全面发作。发作频率10～20次/d。该患儿生后45d曾有“脑出血”史，当时未正规治疗。曾用卡马西平、托吡酯以及丙戊酸钠治疗，癫痫发作控制不佳。智力发育逐渐落后，不会写字，语言表达困难。
例2患儿男性，癫痫发作史8月，手术时年龄4岁，部分性发作。该患儿7个月时曾有头部创伤史，1月后出现右侧肢体偏瘫，外院MRI示脑梗死，予以常规治疗后病情逐渐好转入院前8个月出现发作性跌倒，予以奥卡西平、左乙拉西坦治疗未能控制发作。患儿智力发育稍有落后。
2．术前神经系统评估
例1患儿智力落后，语言表达困难，仅可说双字。右侧上肢体轻度偏瘫，上肢近端肌力4级，远端肌力3级，远端手指的肌力1～2级，对掌运动差，右鼻唇沟稍浅。例2患儿智力轻度落后，右侧偏瘫，右上肢不能上举过肩，近端肌力4级，远端肌力3级，远端手指的肌力1～2级，右手主动张开困难，右下肢肌力4级，跛行。
3．术前头颅MRI
两例病例均显示左侧大脑半球脑萎缩，其中例1左侧大脑半球广泛性软化灶（图1），例2左侧颞叶软化灶（图2）。
4．术前24h—VEEG检查
例1醒睡各期左侧后颞区棘波、尖波散发或连续发放，双侧中央、中线区为主大量放电，左侧显著，可泛化。例2醒睡各期左侧半球大量痫性放电。
5．术前神经心理学评估（WISC-R量表）
例1语言IQ<40，操作IQ<40，总IQ<40。例2语言IQ=70，操作IQ=73，总IQ=68。
6．手术过程
手术均采取左侧颞部U型切口，前肢为翼点入路，与冠状缝重叠，上缘达侧脑室水平，后肢达侧脑室三角区位置，向耳后方，不过横窦。皮瓣向下翻转，颞部肌肉向前下翻转，带骨膜取骨瓣。剪开硬脑膜，沿着侧裂血管向下分离，暴露岛叶，沿岛叶下缘向颞叶切开进入侧脑室颞角，切除杏仁核，离断颞叶前缘，沿海马内侧离断颞叶，注意此处皮质薄，下方有脑干，内侧有下丘脑，应予以保护。
脑室内脉络丛可以予以电灼缩小体积，便于手术暴露。沿着岛叶边缘继续离断颞叶后部及侧脑室三角区，穹窿后部，离断枕叶，于侧脑室透明隔与侧脑室顶交界处向前离断，可见胼周动脉，行胼胝体切开，向前达膝部，离断额叶底部与丘脑之间联系。离断处均予以填塞明胶海绵，创面无活动性出血，温盐水反复冲洗术野，严密缝合硬脑膜，骨瓣复位固定，头皮下放置引流管，缝合头皮。
结果
1．术后一般临床表现
2例患儿术后均出现高热，最高达40℃，呈稽留热型，常规予以广谱抗菌素预防感染，退热药物控制体温，体温均于2w后逐渐下降到正常。例1右侧上肢肌力较术前略有下降，下肢肌力4级，例2四肢肌力无明显变化。例1术后1月，上肢肌力恢复到术前水平，下肢肌力近端5级，远端4级，稍有跛行；术后18个月，上肢近端肌力和术前相同，下肢肌力5级，稍有跛行。术后两例患儿即停止癫痫发作，药物同手术前继续服用6个月然后开始逐渐减停药物，术后1年均停药。两例患儿出院后随访至今分别为36个月和24个月，未再出现癫痫发作，疗效评估都达到EngleI级。
2．影像学检查情况
术后复查CT和MRI：左侧半球与基底核之间的纤维联系及双侧大脑半球之间的纤维联系完全断开（图3）。
3．术后24h．VEEG情况
例1醒睡各期右侧前头部少．中等量棘波、尖波发放，术前术后EEG比较异常放电明显减少（图4）。例2醒睡各期左侧额区、前额区大量高幅尖慢波阵发，术前术后EEG比较异常放电明显减少（图5）。
4．神经心理学评估
例1语言IQ=45，操作IQ=50，总IQ--41。例2语言IQ=75，操作IQ=79，总IQ=71。两例患儿术后1年言语及操作能力都较术前有所提高，社交能力提高。
