主动脉夹层动脉瘤并发脊髓前动脉综合征病例分析
脊髓前动脉综合征（ASAS）是一种纵向延伸性脊髓缺血性疾病，在神经系统疾病中较为少见，但发病原因众多，症状复杂，临床误诊、漏诊率较高。现将我科收治的1例ASAS进行报道并结合相关文献，对ASAS的病因、临床特征、影像表现、治疗方案及预后进行讨论，以期提高临床医师对此疾病的认识和诊治水平。
临床资料
患者男，47岁，因突发腹痛、右下肢麻木伴活动障碍3h于2019年9月15日入院。患者入院前3h无明显诱因突发剧烈撕裂样腹痛，肚脐偏左明显，腹痛10min后出现右下肢麻木、活动障碍，遂被送入我院胸痛中心，急诊测血压160/90mmHg，急诊行全主动脉CT血管造影（CTan-giography，CTA）示夹层动脉瘤（DebakeyⅠ型）（图1），收入胸心外科。既往有高血压病史5年，服用左旋氨氯地平降压，未正规监测血压。吸烟20余年，平均每天20支；饮酒20余年，平均每天饮白酒100g。入院查体：体温36．4℃，脉搏68次/分，呼吸19次/分，血压148/88mmHg，神志清楚，精神差，言语清晰，双侧瞳孔等大等圆、直径约3mm、对光反射灵敏，双眼球活动自如，颅神经检查阴性，双上肢肌力、肌张力正常，右下肢麻木、肌力0级、肌张力降低，肢端苍白，足背动脉搏动弱。入院后予以吗啡止痛、硝酸甘油控制血压，完善辅助检查，血型为B型RH阳性；凝血四项：纤维蛋白原1.85g/L；血常规:白细胞11．05×109/L、中性粒细胞绝对值9．93×109/L；肝肾功能:总蛋白49.4g/L、白蛋白32.7g/L、球蛋白16.7g/L、肌酐156.0μmol/L、肾小球滤过率37ml/min；电解质：K+3.10mmol/L、Cl-2.7mmol/L；心肌酶谱：肌酸激酶823U/L；心脏彩超：升主动脉内飘带样强回声。诊断为夹层动脉瘤（DebakeyⅠ型），急诊行升主动脉、主动脉弓替换术加支架象鼻手术，术中患者发生室性心动过速予电复律一次，术中出血约2500ml，输注悬浮红细胞10U、血浆1200ml、血浆冷沉淀500ml、血小板400ml。
术后患者转入重症监护室（ICU），麻醉复苏后发现其T6平面以下痛温觉丧失，深感觉存在，膀胱及直肠括约肌功能障碍，双下肢瘫痪，根据美国脊髓损伤协会（ASIA）残损分级标准评为ASIAA级，考虑为ASAS，给予安置腰大池引流、神经营养、床旁康复训练、呼吸机支持、抗感染、抑酸护胃、维持内环境稳定、控制血压、心肌保护等治疗。因病情危重转运风险高，直至术后2周病情基本平稳后才安排胸椎MRI检查，显示T1~T5脊髓前2/3区域节段性T1WI等信号及稍低信号，T2WI呈高信号（图2），确诊ASAS，随即转回胸心外科继续治疗。术后25d病情进一步稳定后转我科康复，继续对症支持治疗，同时给予康复训练、针灸、电磁刺激等综合康复治疗，康复治疗15d后患者L3水平以下出现痛觉，18d后L3水平以下出现温度觉，24d后右侧T8~T12水平出现痛觉，28d后右侧T8~T12水平出现温度觉，30d后左侧T8~L3水平出现痛觉、双下肢出现屈髋时肌束颤动，45d后右侧肢体痛温觉均存在、右下肢肌力约2+级，左下肢肌力约1+级、除左侧T9~T11平面痛温觉障碍及L2~L3平面温度觉障碍外其余左侧肢体痛温觉存在，可借助带气动装置的环锁步行矫形器短距离行走，评定为ASIAC级，于2019年11月25日好转出院。出院后3个月（ASAS发生5个月）复查，T6平面以下痛觉完全恢复、双下肢部分区域温度觉异常（发冷），可自解大小便但不够顺畅，双下肢肌力约4级，Ashworth肌张力分级2级，可扶助行器独立行走，无辅助工具可行走10余米，评定为ASIAD级，MRI显示脊髓局部萎缩变细并见软化灶，T2WI稍高信号影（图3）。
讨论
主动脉夹层动脉瘤最常见的表现为突发性剧烈胸痛，本例患者入院时虽无此表现，但存在痉挛性腹痛以及右下肢麻木无力这种不典型的夹层动脉瘤症状，此时ASAS尚未发生。ASAS病因众多，其中主动脉疾病为18~50岁患者发病的首位病因。本例患者ASAS发生原因考虑为主动脉壁剥离形成的假腔阻塞了传入动脉分支导致脊髓缺血，当然患者的ASAS是在主动脉手术后才出现的，无法确切得知是主动脉病变自然进展导致的缺血还是因手术中主动脉阻断、侧枝血供的破坏或Adamkiewicz动脉被支架覆盖等因素造成，但众多文献报道主动脉手术后脊髓缺血不可避免，ASAS是主动脉瘤和主动脉夹层手术后最常见的神经系统并发症之一，故推测后者的可能性更大，应该注意到本例患者术中出血超过2500ml并接受了大量输血治疗，术中出血引起的低血压、低灌注也是其发生ASAS的重要原因。动脉粥样硬化是ASAS的高危因素，特别是在中老年患者中这一比例更高，为＞50岁患者发病的首位病因。椎间盘突出压迫脊髓引起的节段间脊髓血流和神经根血流障碍也是导致ASAS的常见原因。医源性损伤主要由脊柱矫形术、腰部神经阻滞、颈神经根和腹腔神经节穿刺术造成。低氧血症、潜水病、血管炎、血液病、感染性心内膜炎、纤维软骨栓塞、血液高凝状态、心搏骤停等也是引起ASAS的少见原因，另外约有20%~30%的ASAS无明确病因，被视为特发性的梗死。
ASAS以急性发作为主，呈单相病程，脊髓节段对应的水平突然发生神经根痛，病变水平以下出现痛温觉丧失而深感觉存在的分离性感觉障碍，膀胱直肠括约肌功能障碍，病变水平以下迟缓性瘫痪，在颈段的ASAS中可表现出双上肢乏力、疼痛及呼吸功能障碍，颈段及上胸段的ASAS可出现胸痛或上背部疼痛症状以及Horner综合征、汗液分泌异常或面偏侧萎缩症为表现的交感神经功能障碍。随时间变化部分病例感觉障碍开始恢复，既有和脊髓外伤相同的感觉平面由上至下恢复，又有感觉平面左右不对称恢复和/或下位节段感觉先恢复而上位节段感觉后恢复的不规则表现，而迟缓性瘫痪部分在慢性期变为痉挛性瘫痪。本例患者入院时痉挛性腹痛以及右侧肢体麻木无力属于非典型夹层动脉瘤症状，而术后出现T6以下分离性感觉障碍及运动障碍，影像学证实病变节段为T1~T5脊髓，恢复期感觉恢复为不规则形，迟缓性瘫痪发展为痉挛性瘫痪，完全符合ASAS临床表现。MRI是诊断ASAS最重要的辅助检查，在脊髓缺血梗死的超急性期（6h内）MRI往往无明显异常，急性期（6~24h）梗死部分的脊髓T1WI呈等信号，反映细胞的毒性水肿，T2WI可为等信号或高信号；亚急性期（24h后）开始出现广泛的血管源性水肿，脊髓肿大增粗，缺血节段脊髓横断面的前2/3区域T1WI呈低信号，T2WI高信号更加明显，大多在轴位像上脊髓前角呈类似“猫头鹰眼”的圆形病灶，慢性期有的T2WI高信号消失，仅有T1WI低信号，可见脊髓萎缩。弥散加权像（DWI）在脊髓梗死数小时内即可发现明显的呈高信号的细胞毒性水肿和扩散受限影像，从而显示脊髓梗死部位，但由于脊髓及其周围结构的生理运动可引起运动伪影造成DWI假阴性结果，重复进行影像学检查十分必要。本例患者由于病情危重、转运风险高，直至术后2周病情平稳后才完成MRI检查，显示脊髓前2/3区域T1WI等信号及稍低信号、T2WI呈高信号，符合亚急性期ASAS影像学表现，发病后5个月MRI显示脊髓局部萎缩变细并见软化灶，T2WI稍高信号影，符合慢性期ASAS影像学表现。
ASAS的治疗一般遵循脑缺血、动脉粥样硬化性血管疾病和急性创伤性脊髓损伤的原则。椎间盘突出导致的ASAS可进行椎间盘手术治疗。脊髓梗死且无溶栓禁忌证可考虑阿替普酶溶栓治疗。减压病继发ASAS可早期采用高压氧治疗。血管炎引起的ASAS可考虑使用皮质类固醇。胸腹主动脉瘤或主动脉夹层手术后出现脊髓缺血的患者可通过增加全身平均动脉压或降低脑脊液压力的方式增加脊髓灌注压进而增加脊髓灌注。神经生长因子可促进损伤脊髓的功能恢复及促进血管周围神经对脊髓缺血梗死后代偿生长的新生血管的神经支配，临床上应用广泛。电磁刺激可重构下行输入对外周肌肉运动控制的功能性神经环路，是治疗ASAS的常见方式。康复训练配合使用外骨骼辅助运动设备对脊髓损伤患者运动、感觉和日常生活能力恢复有极大的促进作用，是目前脊髓损伤后神经功能恢复最为有效的治疗手段。我国特有的针灸治疗可以改善截瘫患者瘫痪肢体的感觉运动功能。本例患者发病后虽未能即刻行MRI确诊ASAS，但第一时间即按照ASAS的处置方案安置腰大池引流增加脊髓灌注及使用神经生长因子进行神经修复，尽可能地降低了脊髓缺血损伤程度，同时在ICU就开展早期康复训练介入，转科后积极综合康复治疗及截瘫支具的使用，均对其神经功能恢复起到了关键作用。
ASAS可导致永久性的残疾及后遗症，根据ASIA分级进行神经学评估被证明是评估预后的最佳方案。Rigney等对非创伤性脊髓梗死患者的文献回顾发现，预后主要取决于运动或感觉受累的严重程度，严重的初始损伤（ASIAA和B）是不良预后的独立预测因子。SalvadordelaBarrera等报道功能恢复与神经缺血损伤程度、缺血时间负相关。ASAS的恢复期可为数月至数年，有报道指出ASAS本身有自限性，发病数年后，患者的症状仍能得到持续的改善。值得一提的是通过康复治疗，即便患者的脊髓损伤没有神经学上的显著恢复，患者的日常生活能力也会有所改善。
综上所述，ASAS在临床上少见，病因多样，当患者出现了痛温觉丧失、深感觉存在的分离性感觉障碍，膀胱及直肠括约肌功能障碍，双下肢瘫痪，需要考虑ASAS，尽早检查寻找其发病原因及针对病因综合性治疗是改善预后的关键。
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