两例新生儿先天性胃壁部分肌层缺如病例分析
先天性胃壁肌层缺如是十分罕见的新生儿胃肠道疾病，以发病日龄小、起病急、病程进展快、死亡率高为主要特征，认识其特征性影像表现，结合临床就能及时明确诊断。早诊断、及时治疗是提高本病存活率的主要因素。我院2001~2014年2例患儿均手术治疗，治愈后出院，现报告如下。
病例1，患儿，男，系二胎足月顺产，产后Apgar评分不详.出生后2 d气急、拒奶、反应低下抢救后送入我院治疗。查体：患儿营养中等，反应力低下。口唇、颜面青紫，腹部明显膨隆，腹壁发亮，腹部叩诊呈鼓音，肝浊音界消失，肠呜音减弱。
X线腹部卧位平片表现为：腹部显著膨隆，双膈下见大量游离气体影，胃泡影消失，中下腹部见积气的肠管影（图1）：立位腹平片：双膈下见大量游离气体影，腹部脏器向下、向脊柱中央聚拢，下腹部肠壁在肠内及腹腔内气体的衬托下呈“铅笔勾画”样改变，并见横贯腹腔巨大气液平影（图2），经胃管注人碘海醇后显示对比剂经胃底溢人腹腔内（图3）。手术、病理所见：手术示胃壁缺损部位位于胃底，约1.3 cm×1.7 cm，缺损边缘呈膜状改变，肌层、浆肌层缺失，腹腔内见黄白色液体及气体（黄色为脓苔，白色为奶液）。生理盐水反复冲洗腹腔后缝合。病理结果：胃壁肌层缺损伴腹腔感染。
图1双膈下见大量游离气体影。图2腹腔脏器向脊柱聚拢，见横贯全腹液平影，肠管呈铅笔勾画样。图3造影剂自缺损处进入腹腔。
病例2，患儿，男，系头胎早产、剖宫产，产后Apgar评分6分，5 min Apgar评分8分，出生13 h后发吭、哭闹、拒奶、神倦。x线腹部平片显示，双膈下未见游离气体影，胃泡位于左侧，腹部肠管内见积气影，双肺野未见明显异常（图4）。给予吸氧、保暖、营养液支持治疗。8 h后患儿症状加重，出现呼吸困难，三凹征阳性，腹部膨隆重度腹胀、质硬，肠呜音显示，四肢张力高，随后复查腹部立位平片表现为：腹部显著膨隆，双膈下见大量游离气体影，胃泡消失，肝、脾、胃向下、向脊柱中央聚拢.下腹部见积气肠管影，并见横贯腹腔巨大气液平影（图5）。手术所见：手术示胃体小弯侧见约2 cm×5 cm大小胃壁缺损区，穿孔周围胃壁薄如纸状，颜色呈暗紫色，肌层、浆肌层缺失，腹腔内见少量黄白色液体及气体，缝合后胃体积约30 mL。病理结果：胃壁肌层缺损伴腹腔感染。
图4出生后腹平片未见明显异常。图5 8 h后腹腔内见大量游离气体影。
