一例小肠恶性黑色素瘤致肠套叠病例分析
病例资料：
患者男，73岁。因“腹痛、腹胀伴肛门停止排便、排气3d”入院。查体：全身皮肤、眼睛、口腔黏膜及肛门等部位未见色素斑。腹膨隆，可见肠型，脐周压痛（+），反跳痛（-），肠鸣音亢进，可闻及气过水声。
既往经常性脐周隐痛，20d前曾因“小肠梗阻”经保守治疗后好转出院。
腹部CT检查：小肠肠管积液、扩张，可见气液平，部分小肠肠壁增厚伴异常软组织密度影，似见同心圆改变，增强病灶可见强化。剖腹探查见回肠近端重复套叠（图1），套叠复位后见距回盲部约50cm处回肠节段性增粗，肠腔内可触及3.5cm大小的肿物，未浸透浆膜，肠系膜根部未触及肿大淋巴结。
图1术中见小肠肠套叠
行小肠部分切除（包括区域系膜整块切除，两切端距离肿瘤10cm）。术后病理报告：小肠恶性黑色素瘤，肿瘤大小为3.5cm×2.0cm×1.0cm，结节型，浸润肠壁黏膜至深肌层近浆膜，未见神经侵犯及脉管内瘤栓，肠周淋巴结(0/14)枚，未见肿瘤转移，肠管两端切缘及环周切缘均未见肿瘤侵犯（图2）。免疫组化染色结果：HMB45（+++），S-100（+++）。
图2病理图片：小肠恶性黑色素瘤 HE×100
讨论
恶性黑色素瘤具有侵袭组织和持续增殖能力，并逃避免疫监视，高度恶性，预后差，多发生于皮肤、眼部，亦可发生于消化道。小肠恶性黑色素瘤究竟起源于小肠原发还是皮肤病灶的转移在临床上有不同意见。本例既往无黑色素瘤手术史，体检未发现皮肤和肛门、直肠部位的原发病灶，也无其他脏器转移证据，肿瘤单发，是否为原发性尚需进一步随访观察。小肠恶性黑色素瘤的临床表现多无特异性，肠梗阻、肠套叠、肠出血等为本病常见并发症。
本例既往有慢性反复发作性脐周隐痛，考虑与其并发肠套叠有关。保守治疗后症状能缓解，可能是肠套叠未引起完全性肠梗阻，并已自行复位。体征、小肠造影、小肠镜、腹部CT等检查有助于对本病的诊断。恶性黑色素瘤易受激惹，根治性切除和阴性切缘为外科手术治疗的基本原则。在标本大体检查时如发现肿块呈黑色或灰褐色。细胞结构符合恶性黑色素瘤表现者，应加行免疫组化染色。HMB45和S-100是恶性黑色素瘤的特异性抗体，有较高的诊断敏感性。恶性黑色素瘤预后不良，化疗、靶向治疗及免疫治疗等在内的全身治疗是晚期患者的重要治疗手段。
