一例左肩间断疼痛6个月病例分析
病例资料
患者男，32岁，因“左肩间断疼痛6个月、双臀反复疼痛4个月，右臀部疼痛加重1周”入院。
患者于2014年2月无明显诱因出现间断性左侧肩部酸痛，无明显规律，至上海某家医院就诊，考虑为“肩周炎”，予“塞来昔布胶囊”镇痛消炎，患者自觉效果欠佳。
2014年4月开始反复出现左侧臀部疼痛，无明显活动受限及晨僵，活动后无明显好转，至医院就诊，查ESR60mm/1h，RF阴性，CRP 97.26 mg/L，考虑“风湿疾病可能”，经治疗(具体不详)病情无改善。
2014年7月就诊于上海另一医院，查抗CCP抗体38.53 U/ml，自身免疫抗体阴性，血常规示白细胞10.11x109/L，血红蛋白141 g/L，血小板25x109/L，CRP 41.78 mg/L，ESR 29 mm/1h，T-结核感染T细胞斑点试验(SPOT)阴性，HLA-B27阴性，骶髂关节CT示“双侧轻微骶髂关节炎”，骶髂关节MRI“两侧骶髂关节骨髓水肿，骶髂关节炎”。
诊断为“AS”。
治疗：予“英夫利西单抗200mg”治疗1次，出院后予“甲氨蝶呤每周2.5mg、沙利度胺片25mg，每日2次、双氯芬酸钠片75mg，每日2次”口服治疗，关节痛症状无好转。
2014年8月12日复查血小板64X107L，停用“甲氨蝶呤、沙利度胺片”，口服“利可君20mg，每日3次、鲨肝醇40mg，每日3次”对症治疗。
患者因体力劳动后出现右髋关节疼痛加重，活动受限，至我院门诊就诊，查ESR82ram/1h，白细胞3.2x109/L，血红蛋白87g/L，血小板57x109/L，遂收治入院。
入院查体：贫血貌，睑结膜、唇黏膜苍白，浅表淋巴结无肿大，心、肺、腹部查体未见明显异常。
脊柱：枕墙距0，胸额距75cm，胸廊活动度75cm，Schober试验125cm，指地距离375cm(左右），右侧4字试验出现右侧髋关节痛，四肢其他关节无明显肿胀、畸形、压痛、活动受限，四肢肌力正常，双下肢无水肿。
入院后血液检查：HLA-B27阴性，血白细胞3.7x109/L，血红蛋白87g/L，血小板73x109/L，CRP 160 mg/L，ESR>140 mm/1h，肝功能示LDH 1548 U/L，凝血功能示D-二聚体10080 ug/L，神经特异性烯醇酶69.4，铁蛋白>2000jtg/L，肾功能、电解质、自身免疫抗体全套等其他检查未见异常。
入院第2天复查CRP341.68mg/L，网织红细胞0.35%，总铁结合力32.4(imol/L，铁饱和度、血清铁均正常。
骨髓滚片初步报告：白血病。
诊断：急性白血病。
讨论
AS是一种慢性进行性疾病，主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现。骶髂关节炎是AS早期、特征性表现，同时96%的AS患者HLA-B27是阳性的。
该患者为青年男性，以长期反复臀部疼痛、活动受限为主要表现，影像学检查提示双侧骶髂关节炎。根据2009年脊柱关节病国际评估组(ASAS)中轴型AS分类标准'该患者诊断成立。但病程中患，逐渐出现三系降低，且治疗效果不佳，至此引起对疾病诊断的修正。
2006年Hoshino等报道第一例以双侧髄髂关节炎为首发表现的急性髓细胞性白血病的病例，文章认为自身免疫性骶髂关节炎是一种副肿瘤性表现。
2010年Moghadam等首次报道1例17岁急性淋巴细胞白血病男性患者，以发热、腰部及双膝关节痛起病，盆腔CT提示左侧骶髂关节炎。上述3个病例HLA-B27均阴性，均出现血常规异常，白细胞升高或减少，均有贫血及血小板减少表现，因此对于存在骶髂关节炎且HLA-B27阴性的患者，若病程中出现血象异常，应注意排除血液系统疾病可能。
亦有个案报道AS患者使用英夫利西单抗、依那西普治疗后，病程中出现白血病，但均无证据证实是否为药物导致。该患者尽管曾接受生物制剂英夫利西单抗治疗1次，但从使用至发现血液系统受累时间较短，生物制剂所致白血病的概率极微。
本例患者发病近半年时间才出现贫血等临床表现，给我们的诊断提出巨大挑战，因此我们考虑是否能从骶髂关节炎症受累情况判别AS与白血病。AS患者早期出现慨髂关节软骨下骨皮质边缘模糊，骨质侵蚀，后期出现关节间隙狭窄，关节融合。
通过比较我们发现，白血病患者的骶髂关节炎症多侵蚀骨质内部，甚至引起骨髓水肿，而关节面破坏不显著，且无明显关节腔狭窄(如本例病例瓶館关节MRI所示图1)。此类病例因较少见，望能为临床鉴别诊断提供一定的参考。
综上所述，对于HLA-B27阴性的骶髂关节炎症表现的中青年患者，诊断AS之前，需注意仔细鉴别血液系统受累及影像学资料，必要时尽早行骨髓穿刺术，排除血液系统疾病可能，以免漏诊或贻误病情。
