颅内原发纤维肉瘤多处远隔转移病例分析
1.病例资料
21岁男性，因突发倒地意识不清10min伴头痛、头晕、恶心、呕吐、四肢抽搐在当地医院住院治疗，颅脑CT及MRI检查示右额叶血肿（图1A~C），颅脑CTA检查未见明显异常（图1D）。治疗6d后，仍诉头痛、头晕，遂来我院诊治。入院体格检查：神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，对光反射灵敏；颈部抵抗；四肢肌力、肌张力正常；双侧巴氏征征阴性，脑膜刺激征阳性。入院后DSA示右额叶见一小血管团（图1E），考虑右额叶脑血管畸形。完善术前准备后，行右额脑血管畸形切除术。
术中见病灶和硬脑膜粘连，局部硬脑膜变厚，血运丰富，边界欠清，深入脑实质内。清除血肿，全切病灶并切除部分与病灶粘连紧密的硬脑膜，术腔渗血广泛。术后病理诊断为纤维肉瘤。头部切口愈合后，间断性放疗17次。半年后，左侧额部头皮出现约2cm×2.5cm的隆起，质韧，边界不清。颅脑CT示右侧额骨骨瓣形成，局部低密度，左侧额部皮下肿物，相邻部位颅骨侵蚀（图1F、1G）。
颅脑MRI示右侧额叶内长T1、长T2信号，DWI呈混杂低信号，增强扫描见小片状强化，左侧额部皮肤隆起，相应部位颅骨变薄（图1H）。考虑纤维肉颅外转移，再行左侧额部纤维肉瘤切除术。术后病理示纤维肉瘤。术后PET-CT检查示右侧额叶纤维肉瘤术后及放疗后改变，未见明显肿瘤复发，左侧额部纤维肉瘤切除未见明显残留，T3右侧椎弓根及横突骨质破坏。然后，脊柱病灶切除术中见纤维肉瘤侵蚀T3的棘突右侧横突椎板及右侧椎弓根，行T3的棘突右侧横突椎板及右侧椎弓根切除，钉棒内固定。术后病理示纤维肉瘤。术后行间断放疗。半年后，纤维肉瘤多处播散，因多器官衰竭而死亡。
图1 颅内原发纤维肉瘤手术前后影像。A.术前CT；B、C.术前MRI；D.术前CTA；E.术前DSA；F、G.术后CT；H.术后MRI
2.讨论
纤维肉瘤是由成纤维细胞和胶原纤维形成的恶性肿瘤。颅内原发纤维肉瘤多来源于硬脑膜间充质细胞、软脑膜、脑血管外膜，脉络膜丛。肿瘤呈浸润性生长，灰白色鱼肉状，常伴有出血、坏死，偶见钙化及粘液样变性。以青年多见。颅脑CT及MRI检查无特异性表现，但可以了解肿瘤的内部结构、范围以及与周围脑组织、神经、血管的关系。术前应尽可能地完善MRI增强、DWI、PWI及波普分析，能提高诊断的准确率。确诊依赖术后病理检查。
纤维肉瘤以手术治疗为主，目的是全切肿瘤，但其边界不清，很难全切肿瘤，边界部位的快速病理可以有效提示肿瘤是否全部切除，根据术中病理结果要扩大范围切除，减少术后远隔转移的几率，术后应行放疗或化疗，但放疗和化疗的效果尚不明确。颅内原发纤维肉瘤的中位生存期在6~9个月，术后局部复发及远隔转移常见。
本文病例以右额叶脑出血发病；CTA示无明显异常；DSA检查示右额叶见一小血管团，现回顾分析应考虑肿瘤染色；术中发现病变与硬脑膜粘连紧密，边界不清，血运丰富，并未考虑为肿瘤，未行硬脑膜及肿瘤周围扩大切除；术后病理结果为纤维肉瘤。基于此病例，值得注意的是：对于脑出血的病人，若术中发现与硬脑膜或脑血管的外膜关系紧密，且呈浸润性，灰白色鱼肉状，应高度怀疑为纤维肉瘤；术中应行快速病理检查并根据病理结果进行扩大范围切除。
