一例一期环形切除治疗四肢先天性束带综合征病例分析
先天性束带综合征是指患儿出生时身体出现完全性或不完全性环绕肢体的软组织凹陷，可同时伴有肢体畸形，多伴有远端肢体组织增生、水肿，多发于小腿、足趾、前臂及手指等。目前多采用分期切除，多个Z形皮瓣缝合，由于此手术方式存在手术次数较多、手术时间较长、手术费用较高、手术效果一般等弊端，我院采用自己设计的手术方式，一期环形切除四肢束带，取得了良好的手术效果，现总结如下。
一、一般资料
本组19例，男13例，女6例，共21环，年龄1周至3岁，平均10个月。左小腿3例，右小腿11例，左前臂4例，右前臂3例，此组病例均为单环，且均为全环，均伴有远端肢体不同程度软组织肿胀，按Hennigan分级法分级：Ⅱ度7环；II度14环(表1)。本组21例患儿均未发现远端神经组织损害。
1．术前准备：术前常规检查，并拍摄患侧肢体X线片了解骨骼发育情况。
2．术中操作：取全身麻醉或静脉麻醉+硬外麻醉，应用止血带，双手握住束带远近端皮肤向束带挤压，在对合的皮肤处画线，即为手术切口，同时画数条纵形标志线，防止缝合皮肤时出现旋转，影响术后效果，沿画线切除皮肤及皮下组织，通常见不到动静脉血管通过束带，切除致密坚硬的筋膜组织至骨膜表面及肌肉组织表面，向远近端游离皮下组织，游离皮下组织时，两侧要不均等，这样缝合时可使皮下组织及皮肤缝合处不在同一平面，缝合皮下组织，缝合皮肤，无菌敷料包扎。
3．术后处理：术后3d常规更换切口敷料，术后12d拆除缝线。
二、结果
19例患儿均一期切除束带，切口均一期愈合，无皮肤及肢体坏死，术后肢体肿胀即开始减轻，术后6个月内肢体远端肿胀均完全消失，术后切口平整，瘢痕轻，外观美观，肢体发育与对侧相比无异常。
讨论
先天性束带综合征由Montgon最早描述。国外报道发病率为1/15000～1/1200，目前没有证据表明本病具有家族遗传性，本组19例患儿家族中也未发现其他类似病例。目前多数学者认为先天性束带综合征与胚胎发育期羊膜的局部缺血、破裂有关，羊水丢失导致组织形成环绕胎儿肢体，从而形成束带，阻碍其正常发育并出现畸形，然而最近Koskimies等发现29.6％的先天性束带综合征的患儿可能存在基因方面的缺陷。
束带是由纤维结缔组织组成，成环状或半环状紧紧嵌入肢体，影响肢体的血运及淋巴回流，严重者有并发骨折及肢体缺血坏死的风险。由于束带环不生长或生长速度明显低于肢体增粗速度，从而导致远端肢体循环障碍逐渐加重，所以早期的治疗对于患肢的外观和功能的恢复、肢体畸形的矫正和尽早获得正常发育都有积极的意义。
治疗本病的目的是去除束带，解除压迫，从而改善肢体水肿及外观，促进肢体正常发育。以往观点认为束带松解需分2期或3期手术完成，以防皮瓣及远端肢体缺血坏死，但分期手术方式在治疗过程中发现存在一定的局限性，在柬带较宽的病例中，由于束带环下面皮下脂肪组织缺如，Z形皮瓣缝合后仍会出现沙漏样畸形，影响手术效果。同时做多处Z形皮瓣，增加了手术切口长度，术后瘢痕过多，影响美观。做多处Z形皮瓣也必然延长了手术时间，对于儿童来说，麻醉时间越长，麻醉用药越多，呼吸系统等并发症越多。
我们采取一期环形切除很好地克服了以往手术的缺点，基于以下观点认为柬带环可以一期切除，不会出现以往人们担心的并发症。其一，基于现代显微外科的研究发现，皮肤的血液供应主要来源于直接皮肤动脉、穿动脉和伴随皮神经浅静脉的营养血管，3个途径营养皮肤、皮下组织和深筋膜，因此环形离断肢体皮肤并不影响肢体远近端皮肤血供；其二，术中我们也未发现任何动静脉血管穿过束带环，术后病理结果也未发现束带环有血管分布，均为纤维结缔组织，同时一期切除可以明显减少患儿住院次数，减轻患儿及家属的心理负担，并节约医疗资源。术前画手术切口时手握柬带远近端向束带挤压，束带远近端皮肤相接处即为手术切口，手术环形切除束带松解紧缩的筋膜后，游离皮下脂肪组织，缝合皮下脂肪组织，使皮下脂肪组织缝合处与皮肤缝合处不在同一平面，避免形成瘢痕粘连，这样明显减少了手术切口长度、缩短了手术时间，同时也使切口处皮肤平整美观。
