胰腺纤维钙化性糖尿病病例报告
胰腺纤维钙化性糖尿病（FCPD）是特殊类型糖尿病中的少见亚型，多发于热带地区的发展中国家营养较差的人群，以胰腺内、外分泌功能同时受累、胰管结石、胰腺钙化及糖尿病为特征。现将我院诊治的１例FCPD患者诊治情况汇报如下。
病例
患者男，31岁，非洲马拉维人，因“腹痛5d”急诊入院。 入院前5天无明显诱因出现腹痛，位于脐周，呈阵发性，与进食无关，持续数小时可自行缓解；伴口干、乏力，无恶心、呕吐，无腹泻及黏液血便、黑便。于外院上腹部CT平扫见“胰腺萎缩，内见大量钙化影”，血淀粉酶正常。考虑“胰腺炎">慢性胰腺炎”，转入我院。
急诊检查：BG62.9mmol/L，血气分析：PH7.24，PCO224.8mmHg，BE-15.6mmol/L，乳酸2.7mmol/L。尿糖3＋，酮体2＋。以“糖尿病、DKA”收入院。既往无慢性胰腺炎病史，既往无腹泻、腹胀、腹痛病史，无长期进食木薯及饮酒史，无糖尿病家族史。
入院查体：生命体征平稳，BMI19.1kg/m2，体型消瘦，心肺无异常，腹平软，全腹无压痛、反跳痛，未触及包块，墨菲氏征阴性，肠鸣音正常。 辅助检查：血浆渗透压277mosm/L。GADAb阴性，胰岛细胞抗体（IA2A）、（64KD）、（40KD）、胰岛素自身抗体阴性。HbA1c21.1％，胰岛素治疗后FPG15.74mmol/L，1hPG16.05mmol/L，2hPG12.14mmol/L，FIns0.56mU/L，1hIns0.38mU/L，2hIns＜0.2mU/L，FCP0.24μg/L，1hCP0.22μg/L，2hCP0.18μg/L。
胰腺MRI平扫＋增强显示：胰腺萎缩伴胰管明显扩张并胰管内多发结石。诊断FCPD，DKA。 予静脉补液、胰岛素控制血糖及对症治疗。出院前胰岛素方案为甘精胰岛素注射液10U，皮下注射，1次/d；门冬胰岛素注射液3餐前皮下注射，早8U、午6U、晚8U。末梢血糖3.6～14.2mmol/L。病情好转出院。
讨论
FCPD由Zuidema在1959年首先报道。ADA于1997年将FCPD归类为胰腺外分泌疾病引起的继发糖尿病。FCPD多发于热带发展中国家，在印度金奈地区FCPD的发病率为0.019％，占当地已确诊糖尿病患者的0.36％。FCPD的发病机制可能与以下因素有关：（1）营养不良；（2）食用木薯及其他有害物质；（3）遗传因素；（4）氧化应激及微量元素的缺乏。 典型的FCPD常有腹痛、胰腺结石、脂肪泻和糖尿病，多发于婴幼儿及年轻人，老年也可见。 目前公认的FCPD诊断标准：（1）多发于热带地区；（2）符合WHO糖尿病诊断标准；（3）存在慢性胰腺炎的证据，即腹部X射线片可见胰腺钙化或存在下列中的3项：①自幼腹痛；②胰腺形态异常，如超声、CT或内镜逆行胰胆管造影提示胰管扩张；③脂肪泻；④粪便糜蛋白酶试验提示胰腺功能异常。（4）排除酒精性或其他原因导致的慢性胰腺炎。FCPD主要与酒精性慢性胰腺炎所致的继发性糖尿病进行鉴别，饮酒史为两者的鉴别要点，后者诊断标准：（1）慢性胰腺炎；（2）糖尿病；（3）发病前饮酒史≥5年，且酒精摄入≥50g/d。本例患者为热带地区居民，体型消瘦，BMI＜20kg/m2，血糖及HbA1c符合糖尿病诊断标准，胰岛素自身抗体阴性，CP水平低下，MRI提示胰腺萎缩伴胰管明显扩张并胰管内多发结石，无饮酒史及慢性胰腺炎病史，故诊断FCPD 成立。FCPD的临床表现与经典的描述往往并不一致，提示在糖尿病的分型过程中要注意胰腺的影像学评估。本例患者胰腺MRI提示的结果，是FCPD诊断的重要依据。
FCPD的内科治疗主要是口服降糖药物及胰岛素治疗，良好的血糖控制是FCPD治疗的基础。 由于胰岛功能受损严重，内源胰岛素释放较少，多数患者需外源胰岛素治疗。强化胰岛素方案是FCPD的治疗首选。外科治疗主要见于胰管结石引起的胰管内高压者，行胰管切开取石、胰管空肠Roux-en-Y吻合术。贾琦等总结了8例FCPD经手术解除胰管梗阻，可使胰腺内、外分泌功能有所恢复。
FCPD引起的微血管及外周动脉病变发生率与T2DM接近，但心血管并发症发生率较低。慢性胰腺炎和糖尿病是胰腺癌的高危因素，钙化性胰腺炎并发胰腺癌发生率为2％～25％，其致癌作用可能与结石长期的刺激使胰管发生不典型增生、化生有关。FCPD预后不良，确诊后平均生存时间为25年，最主要的死因是糖尿病慢性肾脏疾病，其次是胰腺癌，营养不良和感染也是导致死亡的重要原因。
由于本例患者出院后不久即回国，未能进一步随访。总之，早期诊断对FCPD的治疗非常重要。良好的血糖控制是FCPD治疗的基础，合并胰管结石者，宜尽早外科治疗。
参考文献：
潘金兴, 姜锋, 孙铭遥,等. 胰腺纤维钙化性糖尿病一例报告及文献复习[J]. 中国糖尿病杂志, 2017, 25(6).
