肉芽肿性皮肤松弛症病例分析-1
肉芽肿性皮肤松弛症是一种罕见的皮肤 T 细胞淋 巴瘤，临床以皮肤松垂为主要表现，很少累及其他器 官，组织病理改变以多核巨细胞及非干酪样坏死性肉 芽肿为特点。现将我科诊治的 1 例肉芽肿性皮肤松弛 症报告如下。
1 病历摘要
患者女， 46 岁。因双侧腹股沟红斑、条索状肿块伴 疼痛 1 年于 2015 年 6 月 10 日来我院就诊。患者 1 年 前右侧腹股沟区无明显诱因出现 3 cm×5 cm 大红斑伴 皮肤松弛，上覆较多细小鳞屑，疼痛明显。于当地医院 诊断为“股癣”，给予伊曲康唑 200 mg，每日 2 次口 服，治疗 2 周后病情无好转。其后红斑逐渐增大，其下 出现质硬结节，于当地医院行彩超检查，提示“右侧腹 股沟区皮下组织增厚，回声增强，淋巴结肿大”，诊断为“血管炎”，给予治疗（具体不详）后，无好转，遂至我院 就诊。既往史及家族史无特殊。 体格检查：系统检查无异常。双侧腹股沟区均可 扪及数个直径 1～1.5 cm 大淋巴结，质韧，无压痛，活动 度可。皮肤科检查：右侧腹股沟可见大片浸润性红斑， 边界不清，其下可触及 4 cm×10 cm 的条索状肿块，质 地硬，边界清楚，上覆少许黄褐色鳞屑，触痛明显，皮 温增高，皮损表面皮肤松弛，左侧腹股沟可见大片浸 润性红斑（图 1），未扪及皮下肿物，无明显触痛，皮温 不高。 实验室及辅助检查：血、尿常规，血生化检查均正 常。皮损处鳞屑涂片真菌镜检阴性。腹股沟彩超示：双 侧腹股沟区淋巴结增大，部分结构异常，考虑淋巴瘤？ 下腹部及盆腔增强 CT 示：双侧腹股沟淋巴结肿大，以 右侧为著，周围脂肪间隙模糊。双下肢动、静脉彩超 示：左侧股总静脉返流，双下肢动脉微小粥样硬斑块。 骨髓细胞学检查示：造血细胞增生活跃，三系均有，未 见明确淋巴组织肿瘤浸润。 右侧腹股沟区皮损组织病理检查：表皮角化过度伴角化不全，棘层轻度肥厚，真皮内大量小到中等大的淋 巴样细胞浸润（图 2A），可见淋巴细胞亲表皮现象（图 2B）， 真皮浅中层部分区域毛细血管扩张，散在多核巨细胞（图 2C）。抗酸染色阴性。弹性纤维染色示：部分区域弹性纤维 减少（图 2D）。免疫病理检查示淋巴样细胞 CD2（图 3A）、 CD5（图 3B）、CD4（图 3C）阳性，CD7、CD8、CD20 均阴性。 多核巨细胞 CD68/PGM-1 阳性。TCR-γ 基因重排查见克隆 性扩增峰（图 4）。 诊断：肉芽肿性皮肤松弛症。 治疗：患者于烧伤整形外科评估，无手术切除指征。于 肿瘤科行 COP 方案（硫酸长春新碱 4 mg 第 1 天，环磷酰 胺 600 mg 第 1 天，泼尼松 100 mg 第 1 天～第 5 天）化疗 2 个疗程。患者右侧腹股沟区肿块明显缩小，疼痛减轻。出 院后病情复发，右侧腹股沟区肿块变大，疼痛明显，于当地 医院再次行 COP 方案化疗 6 个疗程，电话随访，患者诉病 情无明显好转，活动后皮温明显增高，疼痛加剧，左侧腹股 沟皮损无明显变化。继续随访中。
右侧腹股沟区可见大片浸润性松垂肿块，左侧腹股沟区可见大片浸润性红斑 图 1 肉芽肿性皮肤松弛症患者双侧腹股沟皮损
A：表皮角化过度伴角化不全，棘层轻度肥厚，真皮内大量小到中等大的淋巴样细胞浸润
（HE 染色 ×40）；B：肿瘤细胞核较大、深染，可见亲表皮现象（HE 染色 ×400）；C：真 皮内可见散在多核巨细胞（HE 染色
×200）；D：弹性纤维减少（弹性纤维染色 ×200） 图 2 肉芽肿性皮肤松弛症患者皮损组织病理像
A：真皮内肿瘤细胞 CD2 弥漫阳性，胞膜着褐色；B：CD5 弥漫阳性，胞膜着褐色；C：CD4 弥漫阳性，胞膜着褐色 图 3 肉芽肿性皮肤松弛症患者皮损免疫病理像（SP 法染色 ×200）
图 4 肉芽肿性皮肤松弛症患者 TCR-γ 基因重排
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