一例局限型获得性结节性脆发症病例分析
病例介绍
患者男，22岁。因双耳后头发出现白色结节样改变2个月就诊。患者数年来坚持每日洗发，头发逐渐干枯、毛糙，2个月前发现双耳后头发出现白色结节样改变，头皮处无明显瘙痒、疼痛及红肿。患者曾怀疑患头虱，但未行特殊治疗，密切接触者及家族中无类似病史出现。
查体
体检：未见明显异常。血常规、肝功能、肾功能、血糖均正常。皮肤科情况：双耳后头发见沿发干排列的小米粒大小白色结节，结节粗糙，与头发粘连（图1）。头部皮肤无异常，其余部位头发及全身毛发未见明显异常改变。取患处头发光镜下检查：见结节发干皮质膨胀，部分断裂、蓬松，犹如两支画笔相对嵌接，无结节处毛发正常（图2）。
诊断
局限型获得性结节性脆发症（trichorrhexisnodosa，TN）
治疗
嘱患者定期洗发、护发，减少头发刺激。
图 1 患者左耳后头发见沿发干排列的小米粒大小白色结节 图 2 光镜下观察（× 400）发干处膨胀，皮质破坏，如两个画笔相对嵌接
讨论
TN可分为先天性和获得性两类。先天性TN多见于某些患有精氨酸琥珀酸尿症 （argininosuccinicaciduria，ASA）的儿童，也可能与其他全身系统疾病相关［1］。先天性 TN 少见，大约 50%的 ASA 患者患有 TN，已成为 ASA 的一个标志性症状［2］。获得性TN常继发于其他一些疾病，如 Menkes 卷发综合征、套叠性脆发病等［1］，也可由其他物理刺激、如日光照射、烫染［1，3］、长期戴头盔、帽子［3］及梳洗等引起。本例患者可能是由于长期每日洗发，缺少保养，致头发干枯、毛糙，发质受损，从而引起TN，属于获得性。获得性TN根据结节部位又可分为3 类：近端型、远端型和局限型［1］。近端型多发生于黑色人种，发干于紧贴头皮处易断，状如剪发。远端型多见于东方人和白色人种，于发梢处见散在小白点，犹如发屑，可伴有分叉，也称为分叉发梢［4］，此类TN由于结节损害发生于发梢，一般不会造成大片状损害。局限型发生范围相对较小，多为一些其他疾病的伴发症状，如头皮部局限性神经性皮炎或接触性皮炎等［4］，表现为病变处头发暗淡、干枯、毛糙，沿发干见散在小白点分布。本例患者为双耳后头发出现沿发干分布散在白色小结节，无头皮大范围损害及大面积脱发，镜下见发干皮质受损，属于局限型获得性TN。 获得性TN治疗方法主要是去除病因［1］，保护头发，减少物理及化学刺激，定期洗发、护发。
参考文献
［1］ 赵辨. 中国临床皮肤病学［M］. 南京: 江苏科学技术出版社,2012: 1194-1195
［2］
Fichtel JC, Richards JA, Davis LS. Trichorrhexis nodosa secondaryto
argininosuccinicaciduria［J］. Pediatr Dermatol, 2007, 24（1）: 25-27.
［3］
Bhutto AM, Taira K, Nagamine Y, et al. A case of trichorrhexisnodosa
developed in winter［J］. J Dermatol, 1995, 22（2）: 107-110.
［4］ James WD, Berger TG, Elston DM, et al. 安德鲁斯临床皮肤病学［M］. 徐世正, 徐文严, 张锦章, 等译. 11 版. 北京: 科学出版社,2014: 761.
