一例两侧髓质海绵肾并子宫中期妊娠病例分析
病例
女，24岁，已婚，主因孕20周，间断性右腰腹部绞痛伴恶心、呕吐、发热1月入院，无明显尿频、尿急、肉眼血尿。查体：心肺未见阳性体征。宫底脐下2指，胎心150次/分。右肾叩击痛阳性，未及肿块。右输尿管走行区压痛，耻骨上膀胱区无压痛。
化验检查：尿常规：SG 1.010，pH 5.0，WBC（+++），RBC（一），PR0（一）。血常规：WBC 8.78×109 g/L，RBC2.47×1012g/L，HBG 80 g/L，MCV 102.7 fL，PLT 213×109 g/L。骨髓穿刺骨髓像检查报告：增生性贫血。B超诊断：①双肾多发结石。②宫内中孕。
KUB平片：双肾区多发斑点状、簇状钙化，盆腔内可见胎儿颅骨、脊柱及四肢长骨影（图1）。诊断：①两侧髓质海绵肾?②单胎妊娠（中期）。
图1 KUB平片示：双肾区多发斑点状、簇状钙化（长箭头），盆腔内可见胎儿颅骨、四肢长骨影（短箭头）。
CT：平扫：双肾体积稍增大，双肾乳头及髓质锥体区多发斑点状、簇状钙化（图2，3），最大灶约9 mm，CT值约252 HU。双肾盂及所见输尿管未见明显扩张。左肾实质内见多个类圆形囊状低密度影（图2），最大直径约1.6 cm，CT值约18 HU。增强扫描：皮质期双肾皮髓质界限清楚，肾实质期由于造影剂充填双侧肾锥体呈扇形密度增高影（图5）；左肾实质内囊状低密度影在肾皮质期及实质期未见明显强化（图4，5），在排泄期部分可见造影剂充填（图6）。
图2、3 CT平扫：双肾锥体区多发斑点状结石。呈簇状、扇形排列，左肾实质区并见多个小囊状低密度影。
图4 CT增强扫描肾皮质期：双肾皮髓质分界清楚，肾锥体区小结石及左肾囊状低密度影无强化。
图5 CT增强扫描肾实质期：双侧肾锥体呈扇形密度增高影，左肾囊状低密度影无造影剂充填。图6 CT增强扫描肾排泄期：左肾部分囊状低密度影可见造影剂充填。
诊断：两侧髓质海绵肾。结合临床、化验及影像检查最后诊断：①第一胎宫内中孕；②两侧髓质海绵肾；③泌尿系结石；④巨幼细胞性贫血。经抗炎、纠正贫血、对症等治疗后.应患者要求于入院6周后成功行引产手术。
讨论
髓质海绵肾（Medullary sponge kidney）：为先天性良性肾髓质囊性病变，无明显遗传倾向。发病机制为输尿管胚芽上升及分支过程中。在集合管形成时中断，引起集合管远端的增大、扩张。病理特征性改变为肾锥体集合管的柱状和小囊状扩张，直径在1～6 mm之间。少数可较大。切面上肾锥体呈多孔状或海绵状。50%以上病例，囊状扩张的集合管可充满钙盐，形成细小结石。
本病可累及一侧或双侧肾脏，少数也可局限于单个肾锥体。本病发病率约1/5 000—20 000，男性与女性之比大约为2.5：1，大多数为中年人，儿童少见。髓质海绵肾常于出生时即存在，可有极轻微的腰部不适或没有症状。通常合并症是产生症状的主要原因，特别是结石伴有感染.此时可有尿频、血尿、肾绞痛、肾功能异常等。对于髓质海绵肾的诊断主要依靠影像学检查。
髓质海绵肾影像学表现如下：KUB平片：双肾如无结石形成，平片则无阳性发现；当结石形成时，在双侧或单侧肾乳头及肾锥体区见呈簇状或放射状排列的细小结石影。排泄性尿路造影：为本病的主要诊断方法，检出率为0.5%。由于对比剂滞留于扩张的集合管内，造影时肾锥体呈扇形、毛刷状、或葡萄串状改变，结石位于肾小盏以外且与肾小盏相对应。超声：肾髓质内多发、散在强回声伴声影。
CT检查：髓质海绵肾在CT平扫的典型特征为沿肾乳头、肾锥体分布的多发点状，呈簇状、花瓣样或扇形排列小高密度结石影。其旁可见集合管扩张所致的多发小囊状影。增强扫描后可见扩张的集合管内有条纹状、刷状、小囊状或扇形对比剂聚集，并造成部分结石影被覆盖或结石影增大的假象。影像检查发现肾锥体内特征性分布的细小结石有助于早期诊断。
